该病是小儿癫痫中的一种类型,大约占小儿癫痫的15~20%,大多在5~10岁间发病,其中以9~10岁最多,本病与遗传有关,往往有癫痫家族史。
发作多与睡眠有关,51~78%的病儿仅在夜间发作,约7~29%病儿只在白天发作,另有13~17患儿日夜均有发作。
发作时表现为口咽部感觉异常及运动性发作。病人清醒时可有口干的感觉或舌、颊内侧面、咽部刺痛感或窒息感,也可表现为唾液增多,喉头咕咕作响。运动性发作表现为口唇及舌的运动,下颌关节不能张开,舌强制性收缩,这时病人表现为不能说话,但意识清楚,能听到周围人说话,但不能答话,此时常被家人误认为意识丧失,有时可用手势表达。随后出现面部肌肉抽搐,往往是半侧面部眼及口角抽动,逐渐扩展到同侧上下肢阵挛性抽动,此时意识尚未完全丧失。阵挛可发展为全身抽动,同时意识丧失。由于发作多在睡眠时,且有时很快泛化为全身性发作,开始时的部分性发作表现往往被家人忽略,而描述为全身发作。
夜间发作多在入睡后0.5~1小时之内发生,有时在清早刚醒时发作,部分病例在白天午睡时也会发作。
惊厥次数差异很大,10~20%的病儿仅有一次发作。部分小儿开始时发作频繁,以后每年发生1~2次,大约6~20%病例发作频繁。大多数病儿每次发作持续时间很短,极少数病儿呈部分性发作持续状态。