对 "垂体瘤 "的误诊和误治的分析

　　垂体瘤是由垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞产生的肿瘤。在人类,神经内分泌神经元的界面是下丘脑和垂体，二者形成一个单位，控制着几种经典内分泌腺如甲状腺、肾上腺和性腺的功能及广泛的生理活动。神经系统和内分泌系统相互作用，在人的机体内内分泌腺体的活动受神经系统的调节，而内分泌腺分泌的激素反过来作用于中枢神经系统以调整神经系统的功能。由于各系统之间紧密地联系及临床表现的不典型性，有其他疾病常被误诊为垂体瘤，甚至进行手术治疗；也有的垂体瘤被误诊为其他疾病，到疾病严重程度或引起永久性损害才被意识到,虽然医疗诊治水平明显提高，但由于种种原因，误诊误治情况时有报道。现就近年来“垂体瘤”误诊误治情况做一分析。
　　1、误诊为垂体瘤
　　被误诊为垂体瘤者多见于原发性甲减，有报道原发性甲减误诊为垂体瘤患者，临床表现复杂多样，有表现为畏寒、乏力、嗜睡、皮肤干燥、出汗减少、腹胀、便秘、水肿、食欲差、体质量增加者；有表现为声音嘶哑、言语不清、行动迟缓、记忆力减退者；亦有表现溢乳、闭经、月经紊乱、性功能减退；还有的表现为视力减退、头晕、心悸或头痛、恶心、呕吐等，查体可显示患者甲状腺无肿大或Ⅰ～Ⅱ度肿大,无压痛,有的质地偏韧,可触及结节。有报道甲减发生在青春期发育前儿童即幼年型甲减误诊为垂体瘤者，多表现为生长发育迟缓或身材矮小伴体重增加、水肿、少动、怕冷等；还有鞍区其他占位性病变误诊为垂体瘤者，鞍区任何有占位作用的病变都可有占位的症状和体征，临床表现与垂体瘤难以鉴别，比如鞍区脑膜瘤、空蝶鞍综合征、动脉血管瘤等，Rao报道拟诊垂体瘤(患者垂体磁共振成像(MRI)均提示垂体“腺瘤”)而行CAG者有6％为血管性疾病。
　　对于长期甲状腺机能低下引起的垂体增大患者,几乎都有典型的甲状腺激素缺乏的症状和体征,伴血清TSH水平升高,甲状腺激素水平低下,诊断应该不十分困难,详细询问病史有助于鉴别诊断。但临床上往往有甲减引起的垂体增生被误为垂体瘤而行手术切除,导致垂体功能低下。分析误诊原因，原发甲状腺功能减退症临床表现多种多样,可表现为头痛、头晕、行动迟缓、言语不清、视力障碍、记忆力减退、乏力等,垂体可因负反馈调节机制减弱致垂体增生、腺瘤,垂体MRI可提示为腺瘤,极易误诊;对甲状腺功能减退症认识不足,因甲状腺激素(TH)分泌受下丘脑(TRH)、垂体(TSH)的调节,而ＴＨ减少对垂体负反馈抑制减弱,而使ＴＳＨ细胞增生、肥大,久之腺垂体增大甚或发生腺瘤,而手术病理结果证实为垂体ＴＳＨ细胞增生,甲状腺功能减退症时下丘脑多巴胺含量减低或活性减低而致PRL及TSH升高,可出现高泌乳素血症而致溢乳,还可导致黄体机能不全、不排卵引起经期延长及闭经,因而误诊为垂体泌乳素瘤;因某一不典型症状为突出表现而发病者,例如以恶心、呕吐、头痛为主要表现就诊,以视物疲劳就诊,眼科检查视力、视野、眼底均无异常,垂体MRI提示垂体病变易误诊;只重视本专科疾病,忽视其他专科鉴别诊断及实验室检查，影像检查(包括Ｘ线、CT和MRI)显示垂体占位,而实验室检查报告TSH水平升高,容易误诊为垂体分泌TSH的肿瘤。
　　幼年型甲减主要影响患儿的生长发育,表现为骨龄延迟、生长迟缓,常伴性发育迟缓,导致身材矮小、性幼稚等。误诊原因，缺乏正确的认识为主要因素，长期甲减所致的垂体腺瘤多见于儿童,可能与甲减起病隐匿,发展缓慢,家长不易发现,儿童表达有限,长期得不到治疗有关，在鉴别诊断上存在片面性,以局部症状先入为主,缺乏整体观念,把垂体瘤与甲减分开考虑,而未想到一元论解释，询问病史不够详细,对症状及体征没有深入细致分析。由于儿童表达有限,幼年型甲减的症状如不爱活动、怕冷、便秘、体重增加等又不够特异,往往被家长及临床医生忽视,长期甲减引起的垂体增生或腺瘤，甲状腺激素替代治疗后，垂体瘤可逐渐缩小恢复到正常水平。
　　鞍区其他病变误诊为垂体瘤说明垂体内分泌功能改变及视力改变,并不一定都是垂体占位性改变，下丘脑功能紊乱,严重脑积水,外伤性前颅凹颅底骨折,颈内动脉海绵窦瘘等都可以引起垂体内分泌功能异常，而且鞍区占位性病变并不都是肿瘤,也可以是血管性病变(常见者为动脉瘤)、空蝶鞍或淋巴细胞性垂体炎、脓肿等；鞍区肿瘤90％以上是垂体瘤,其次为颅咽管瘤、各种胶质瘤、脑膜瘤、胚生殖细胞瘤、畸胎瘤、上皮样囊肿、脊索瘤、转移性肿瘤等，应结合患者的病史、临床表现及充分利用现有的各种辅助检查手段,细致分析。
　　2、垂体瘤被误诊
　　垂体瘤被误诊者，临床报道有诊断为视神经炎、青光眼、缺血性视神经病变、视神经萎缩、眼肌麻痹综合征等。垂体瘤早期即可压迫视交叉出现视野改变,故视野检查对垂体瘤的诊断具有重要价值,其特征性视野为双颞侧偏盲，但由于该区域正常解剖变异及肿瘤的生长部位、发展速度不同,加上现代视野检查中患者的理解和配合程度不同,有时视野检查结果也缺乏特征性,尤其是双中心或旁中心暗点视野,常被误诊为球后视神经炎,后经CT或MRI检查确诊为垂体瘤。误诊的原因是片面地认为垂体瘤的视野应为双颞侧偏盲,而不知肿瘤对视交叉的压迫性损害是逐渐进展的。询问病史，大多患者均因视力减退为首诊症状而就诊于眼科,接诊医生只考虑与本科有关的疾病而忽视了对内分泌病史方面的询问,一些男性患者及绝经后妇女表现更不典型,直至有颅内症状出现后才引起注意。垂体瘤早期局部水肿,供血障碍,视觉纤维尚无器质性改变,应用糖皮质激素可暂时改善视功能,易造成临床误诊。有双颞侧偏盲者首诊为球后视神经炎后,经糖皮质激素或抗生素治疗视力改善而使医生盲目乐观,以为诊治得当,对垂体瘤典型的视野改变却视而不见。有人认为,无论是双眼或单眼颞侧偏盲,只要视野缺损呈垂直分界线,即为视交叉病变的有力证据。因此,一旦发现颞侧偏盲,应注意排除颅内占位病变。垂体瘤所致视野缺损各异,但均以中线为界。多伴有性功能减退、阳萎、闭经、泌乳、畏寒及乏力等表现,内分泌激素测定有助于鉴别诊断，而球后视神经炎多与感染有关,常伴有眼球转动疼痛及眼眶深部钝痛,瞳孔中度散大,光反射迟钝甚至消失,视野有中心暗点或哑铃形暗点。另外垂体肿瘤可与某些眼科疾病同时存在:患者主诉有青光眼的症状,眼底病的症状,而无垂体肿瘤颅内症状及内分泌症状。在临床工作中应详细询问病史,进行动态的视野检查,避免概念化评价视野结果,充分利用现代影像学检查及内分泌激素检查,以防止误诊。视野检查虽然具有很重要的临床意义,但多数早期不能被发现,一旦发现已进入晚期。当垂体瘤由下向上突破鞍隔推挤视交叉时首先产生颞上象限缺损,渐进性扩展至颞下,鼻下,鼻上。临床上由于视交叉和垂体位置常有个体差异,所以早期视野也可表现为中心暗点,偏中心暗点或束状暗点。患者初诊时,接诊医师虽然考虑到排除颅内占位性病变的可能,盲目地无目的性地行头颅CT检查，而不是有针对性地进行薄层扫描或者强化扫描，使一些密度相差不大或等密度的病变和一些小的病变不易发现,给医生及患者造成不再考虑颅内病变的感觉,引起长期的延误治疗。
　　总之，对垂体瘤临床表现认识不足，警惕性不高,知识面狭窄,受专科限制,缺乏鉴别诊断能力，仅给予症状诊断,许多肿瘤组织能产生多种异位激素,并出现相应的症状,却无原发灶表现,同时对内分泌检查重视不够，没有仔细查找病因，均为误诊原因。故而全面采集病史,细致查体,严格遵守临床诊断程序,不放过任何疑点,综合分析,充分利用影像学及内分泌学检查,做到早确诊、早治疗,减少并发症,提高治愈率。
　　临床上,避免“垂体瘤”误诊，首先应详细询问病史、仔细查体,甲状腺功能减退症患者主诉较多,可有全身不适,查体无明显阳性体征,一般常规检查无异常,对症治疗无效;而垂体瘤患者若有激素分泌减少,其腺体一般3/4被破坏后才有临床症状,且单一激素水平缺乏少见,可有甲状腺功能减退症表现,但不如性功能减退和生长激素缺乏常见,一般症状较轻,进展缓慢,应激状态时症状可明显加重;通过影像学检查发现垂体占位,更应重视全面的内分泌功能评价,明确原发性甲状腺功能减退症的诊断,避免手术和手术后的后遗症,而经手术后,出现垂体前叶功能低下,不仅增加患者经济负担及精神压力,还使生活质量明显下降，特别是幼年型甲状腺功能减退症患者,由于病程长,垂体MRI可以表现为大腺瘤,而且常出现一些压迫症状,如头痛、视力障碍,更应重视垂体和甲状腺以及其他靶腺的功能评价,特别是一些自身免疫性的抗体TGAb、TPOAb的检测,以避免不必要的手术。