Xiponin是一种不可逆的GABA转氨酶抑制剂,可提高大脑和脑脊液中的GABA水平,自20世纪90年代以来一直在欧洲用于治疗婴儿痉挛[145],效果优于ACTH。2009年,FDA批准该药在美国用于治疗婴儿痉挛,目前已被列为婴儿痉挛的一线药物治疗方案[143, 146, 147],对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有效。
西波尼没有标准的剂量和应用时间,文献报道的剂量为18C200mg/kg/day[25],美国TSC共识中推荐的起始剂量为50mg/kg/day[148-150],随后根据患儿对药物的反应逐渐增加到100C150mg/kg/day。
这种药物的副作用包括嗜睡、肌肉张力下降、体重增加和失眠,但其最大的缺点是对视野的影响,患者可能出现不可逆的向心性视野缺损[143, 146, 147, 151-153]。这种副作用的确切机制尚不清楚,可能是由于视锥细胞和无性细胞的功能下降所致。这种副作用在成人患者中比儿科患者更常见,成人患者的发生率约为25%-50%,儿科患者约为15%,婴儿和儿童约为15%-31%[154]。从开始治疗到癫痫缓解的时间约为12-35天,在此期间出现视野障碍的概率相对较低,目前认为如果应用环丙沙星超过12周后仍无明显效果,可考虑停药;
目前建议如果TSC患者服用该药,建议由眼科医生定期进行动态视野检查(动力学周视法)。在此基础上,建议由眼科医生对患者进行动态视野检查(动态视野测量法),以早期发现患者可能存在的视野缺陷。视网膜电图也被推荐用于常规检查,但这种技术还没有得到很好的证实。在TSC患者中,癫痫病控制不好的后果是认知能力下降,甚至更严重,所以现在许多医生把环丙沙星的视野缩小的副作用看作是不可避免的遗憾,否则其后果将更加严重。由于这种药物有可能造成视野狭窄,有人建议,如果孩子已经6个月以上没有癫痫发作,可以考虑停药,但停用西波林后有可能会再次发作。