ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB、女方O 型，前者显性成为抗原，后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子，由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合，同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素)，所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱，抗A(B)抗体进入胎儿体内，部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉，故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。
新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病，是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病，是新生儿病理性黄疸最常见的原因，也是引起新生儿胆红素的最重疾病，目前已发现26个血型系统，160种血型抗原，在中国以ABO血型不合溶血病发生率最高，Rh血型不合溶血病发生较少，但Rh溶血临床表现比 ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。
ABO血型不合引起的溶血，多发生于O型血产妇所生的A型或B型血的婴儿。因为O型血孕妇中的抗A、抗B抗体IgG，可通过胎盘屏障进入胎儿血循坏。理论上母A型血，胎儿B型或AB型血，或母B，型血，胎儿A型或AB型血也可发病。但临床少见。主要是由于A型或B型血的产妇，其抗B、抗A的”天然”抗体主要为IgM，不易通过胎盘屏障进入胎儿血循环。
由于天然的抗A 或抗B抗体(IgM)的分子大，不能通过胎盘进入胎儿血循环。而母亲为O型者比A型或B型人更容易产生抗A或抗B的IgG抗体，IgG抗体则能通过胎盘进入胎儿血循环。另一原因是新生儿红细胞上的A或B抗原尚未充分表现出来，且与Rh抗原不同，不单独存在于红细胞上，而是也存在于其他细胞上及体液中。因此，A或B抗原也与部分抗A或抗B抗体发生作用，从而减弱了A 或B抗体对红细胞上A或B抗原的作用。患ABO溶血病的新生儿红细胞对Coombs直接试验的反应较弱或阴性，也可以表明这种细胞上的抗A或抗B抗体数量很少。因此，ABO溶血病在临床上较为少见。
ABO溶血病的临床表现与Rh溶血病也有些相同：①Rh溶血病在第一胎很少见，而ABO溶血病的患儿半数是第一胎。可能由于食物或外来物质中有类似ABO 抗原的物质，O型人早已被A及B抗原致敏，因此在第一次妊娠时即可发生ABO溶血病的机会与多次妊娠发生的机会差不多。多次妊娠并不增加ABO溶血病的发病率。②溶血和贫血的症状都较轻。多数患儿出生时，很少有因贫血而出现明显的循环系统症状。少数患儿血清胆红素可以明显增高，但严重到发生核黄疸则少见。 ③血液中球形细胞增多较明显，红细胞渗透脆性增高可持续数周，而Rh溶血病则很少见。④Coombs试验阴性或阳性。
本病由于症状很轻，一般不需要提前引产。婴儿出生后，大多不需要特殊治疗。如果黄疸和贫血较严重，可作换血输血治疗和光疗。
