重症肌无力的临床表现是什么？

　　重症肌无力在普遍人群中的发病率为0.5-5/10万，可发生在任何年龄，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁，第二高峰约50岁，男女比例为1:2，而青年病人中此比例达1:4。横纹肌无力、疲乏、晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时，每日甚至每小时均有起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作，可完全恢复或部分恢复。
　　四肢肌无力多为对称性，近端肌群较远端重，上肢较腿重。个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状。深腱反射存在，但重复刺激时可暂时消失。病人常主诉有非特异性感觉，但检查感觉正常。自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见。偶尔发现伴锥体束征，表现为四肢腱反射亢进，可引起病理反射。精神压力、状突然或逐步发作。麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力。
　　国际上通常采用改良的Osserman分型如下：
　　Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。
　　ⅡA型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。
　　ⅡB：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。
　　Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。
　　Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。
　　重症肌无力在各种年龄的临床症状各异：
　　青少年肌无力
　　全部肌无力病例的4％在10岁前发病，24％病例在20岁前发作，女性占优势（4:1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。
　　成人肌无力
　　75％成人肌无力病例有胸腺增生，年轻人多见；10％-15％病例有胸腺瘤，老年人常见。男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期，3/4眼肌受累的病人，在第1-3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延，发作次数减少，症状减轻。