骨尤文肉瘤(EWING’S SARCOMA,ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6-8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低烧,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞增多和贫血。
病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率从3.5%到5%。
发病机制:在早期,肿瘤仍局限于骨内时,质地较坚实一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织,则质地变柔软而脆弱。肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节呈灰白色在发生继发性变化后可呈紫红色或因坏死而呈黄色。变性严重时可形成囊腔,内含液化的坏死组织。镜下所见:典型的瘤细胞大小较一致,小而圆,没有清晰的胞质境界,紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的有丝分裂象。
银染色可见网状纤维常围绕大片瘤细胞,形成分叶状的间隔,很少穿插在瘤细胞之间,这是和骨的原发性网织细胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鉴别点之一。用组织化学方法,如高碘酸雪夫(PAS)反应,可显示瘤细胞胞质内有大量糖原(在电镜下也已证实)。这一点可与网织细胞肉瘤和神经母细胞瘤鉴别。
尤文肉瘤的发病原因患者们都十分的清楚了吧,生活中要积极的配合医生做治疗,掌握好治疗的方法,患者们才会有健康的未来,大家在心理上不要有太大的压力,压力越大,患者的疾病就会越严重,希望大家注意自己的健康。