胡桃夹综合征(Nutcracker syndrome,NCS) 也称左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome) 或胡桃夹现象,是指左肾静脉回流到下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉(Superior mesentericartery,SMA) 形成的夹角内受到挤压而引起的血尿、蛋白尿、左腰腹痛和精索静脉曲张的一种不常被识别的疾病。本病好发于儿童及少年多数患者为瘦长体型,临床表现以无症状性肉眼血尿或镜下血尿为主,部分可以出现肾静脉曲张、精索静脉曲张,可出现蛋白尿,高血压及腰痛症状。近年来随着诊断技术提高,NCP 引起血尿的发病率呈上升趋势,在儿童血尿中尤为常见(占33.13 %),但在成人血尿中发病率并不高,易被误诊漏诊。
发病机制
从解剖学上看左肾位置接近腹主动脉(AO),右肾位置接近下腔静脉(IVC),因此左肾静脉(LRV)较右肾静脉(RRV)长,右肾静脉径直注入IVC,而左肾静脉则需穿过腹主动脉和其分支肠系膜上动脉(SMA)之间的夹角才能注入IVC(图1)。正常此夹角为45°~60°,被肠系膜脂肪、淋巴组织及腹膜等所充塞,使其不挤压LRV,但当夹角减小(<30°),如青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂、直立体位或仰卧位、淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况都可出现LRV受压的临床现象(即“胡桃夹现象”)。
胡桃夹现象常有三种临床后果:①左肾静脉受压引起左肾静脉系统淤血,淤积的静脉血在静脉窦与肾盏终末端发生异常交通或部分静脉壁变薄破裂,而形成左肾单侧血尿(非肾小球性血尿);②生殖静脉综合征,即因引流入LRV的辜丸静脉或卵巢静脉淤血而致腹痛,并于行走或立位时加重:③男性精索静脉曲张(LRV分支)。
临床表现
好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁,男、女都可见。可表现无症状发作性肉眼血尿,也有常规体检尿化验发现镜下血尿,可在剧烈运动或直立体位时加重,有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿,蛋白尿从微量到2+,可表现间歇性或体位性加重。此外,男性还能发生精索静脉曲张,女性则会不规则月经出血等。