什么是马凡氏综合征

　　马凡氏综合征(Marfan's Syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。

　　心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。

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马凡氏综合征患者如何运动

运动对马凡氏综合征患者很重要。身体和精神上保持良好的状态，可以增加活动耐量，降低血压、减低体重、调节代谢和胃肠功能，增加骨密度和体力，并常常可导致良好的生活习惯，如停止吸烟、酗酒，增加营养。马凡患者和他们的家人及监督马凡患者体育活动的体育工作者和医生都应清楚以下几点：造成马凡氏综合征的结缔组织改变不同的运动形式对马凡氏综合征的影响使马凡氏患者能安全参加体育运动的基本的指导方针在结缔组织

发布于 2023-12-10 03:40

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马凡氏综合征属于心脏病么?

概述马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马凡综合征从名字就可以简单了解到，这个不是单一一种疾病，而是一个集体。步骤/方法： 1、但是，虽然说马方综合征不是某一类单一疾病，但是它的主要危

发布于 2023-10-27 07:10

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怎么排查马凡氏综合征

一提到马凡氏综合征，估计很多人都不知道，其实，马凡氏综合征称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。那么这种疾病应该怎么做什么检查进行诊断呢? 1、X线检查 (1)指骨细长。 (2)掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0;8.1～8.3

发布于 2023-12-10 03:20

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马凡氏综合征能活多久

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，是常染色体异常造成的显性遗传病。患者出生时一般都正常，但在正常生活条件下，身体器官却表现出功能障碍。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变以骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长，柔软度超人，但如果不经治疗，平均寿命不超过32岁。

发布于 2023-12-10 03:47

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马凡综合征晶状体半脱位的最佳手术方案选择

一、概述:1、关于马凡综合征马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，是由法国儿科医生Antoine―BernardMarfan在1896年提出并命名，其致病基因位于人类第15号染色体上，发病率为1／5000～1／10000。主要表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、骨骼和心血管系统异常为特征。除眼部特征性表现外，骨骼系统的表现主要包括身材瘦长、脊柱侧凸、细长指(趾)、胸壁畸形(漏斗胸或鸡胸)

发布于 2023-02-05 22:17

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患了流感会引起瑞氏综合征吗

概述瑞氏综合征，就是在服用一些治疗流感或者是感冒、水痘等一些疾病的药物事引发的一种强烈不良的药物反应。简单地说，应该是出现的一些不良的药物反应，危害是很大的，死亡率很高。死亡率高，并不是因为瑞氏综合征是难以治愈的，更主要的是因为瑞氏综合征很容易被误诊为脑炎、脑膜炎或者是中毒等其他疾病，因此而耽误治疗。所以治疗瑞氏综合征的一个很关键的一点就是要鉴别好。步骤/方法： 1、简单地理解，可以说

发布于 2023-05-02 21:05

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先天性心脏病是如何发生的？

“我好好的，孩子他娘也好好的，孩子怎能得了先天性心脏病呢”？胚胎的心脏在妊娠初期开始发展，到了妊娠第三个月即已完全长成。在此重要时期内，心脏的发展如有任何异常，都会造成先天性心脏疾病，甚至会造成一种以上的先天性心脏疾病。如果孕妇在妊娠初期罹患了麻疹，或是某种其他的感染，胚胎的发育可能会发生异常。但在大多数情况下，造成异常的原因不明。如果孩子的基因有缺陷，也会发生异常现象。遗传性的疾病包括有唐氏症

发布于 2022-10-03 09:18

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马凡氏综合症临床表现

1.骨骼肌肉系统主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。 2.眼主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 3.心血

发布于 2023-12-10 03:27

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准妈妈究竟该不该做唐氏筛查

唐氏综合征俗称先天性痴呆。它是最常见的一种染色体疾病，大约每750个新生儿就会有1个患有唐氏综合征。唐氏患儿具有严重的智力障碍，生活不能自理，并伴有复杂的心血管疾病，需要家人的长期照顾，会给家庭造成极大的精神及经济负担。唐氏综合征目前尚无有效的治疗手段，对付它的最好手段是在孕妇生产前终止妊娠。唐氏筛查无副作用，既能缩小羊水检查的范围，又不会遗漏可能怀有痴呆儿的孕妇，因此每一位孕妇都有必要进行唐

发布于 2023-11-12 09:12

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唐氏综合征

唐氏综合症又称21三体综合症,先天愚型或Down综合症属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见的一种，活婴中发生率约1/(600～800)，母亲年龄愈大，本病的发病率愈高。60%患儿在胎儿早期即夭折流产。唐氏综合症唐氏综合症包含一系列的遗传病，其中最具代表性的第21对染色体的三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。唐氏综合症患病几率高低与人种，生活水准等没有直接联系，估计每66

发布于 2024-04-17 00:10

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