原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。
全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。
