新生儿-过性重症肌无力,如母亲患重症肌无力,娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内,可表现哭声无力,吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓,腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史,易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。
新生儿先天性重症肌无力,又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史,可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂,眼外肌麻痹,全身肌无力,哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻,但持续存在。
儿童型重症肌无力最多见,发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。
成年人的肌无力一般80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。
也有少数病者始终局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹,进食呛咳,构音不清或四肢无力为首发症状,并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而转化为全身肌无力。
还有一小部分病者始终局限于延髓肌或脊髓肌无力。
单纯眼肌型:以仅累及眼外肌而不累及全身其他部位的骨骼肌为其特点。
为轻度全身肌无力型。
急性进展型:常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌,多伴眼肌、四肢肌、躯干肌受累,生活不能自理,多于半年内出现呼吸肌麻痹,对饕物治疗效果差,预后差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率,胸腺瘤的伴发率比较高,应为临床重点处理对象。
迟发重肌型:系由上述I、ⅡA、ⅡB发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。临床起病半年以后出现呼吸肌麻痹者属于此型,这组病人伴发胸腺瘤的机会较多,对饕物治疗效果差,预后差。
肌萎缩型:指重症肌无力病人于起病后半年内即出现肌萎缩者。因长期肌无力而出现继发性肌肉萎缩者不属此型。这组病人临床很少见。
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中医治疗:
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整体观念:《内经》中有关肝主筋,肾主骨,气血濡养骨骼等论述,是临床的理论证基础。肢体损于外则气血亏于内,营卫有所不贯,脏腑由之不和,说明人体的损伤必然影响到整体,因而整体治疗才能收到很好的效果。
重视外邪为患:肌无力为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌肉萎缩才可以恢复。
开通经络:治疗肌无力之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。
强调身体亏弱:把肝、肾、脾、胃的虚损当做重点,是后期肌无力继续发展的主要病机,身体越虚弱病情越重,病情加重身体更虚,形成恶性循环,故应及早治疗为主,这是治疗肌无力的根本。
此种治疗方法克服了传统方法单一、副作用大、效果欠佳的缺陷,根据患者个体差异和病因病情辨证施治,以“一人一方”为原则制定个性化治疗方案,临床应用更具针对性,已经使众多的患者喜获了健康。
注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。
病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来说非常重要。
肺热伤津:肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受,首先犯肺,肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。
病状主要表现为四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥或伴有发热,呛咳无痰,小便短赤、热痛。
治疗原则:清肺润燥、益气养阴。
湿热浸淫:湿热之邪损伤胍脾胃,运化不能,湿从内生、浸入筋脉,路道不利,影响气血运行和荣养,致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。
病状表现为四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,不堪任用。肢体麻木,小便赤热涩痛。
治疗原则:清热利湿、燥温化痰。
脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷,统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损,运化无能、气血生化之源不足,肌肉失养而成为痿症。