发布于 2024-04-03 23:57

  第一类 红细胞内在缺陷所致溶血性贫血:意思是说红细胞被破坏的机制是正常的,但由于红细胞本身存在着缺陷,以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。

  先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见。

  (1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血,包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;

  (2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,包括:红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;

  (3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血,包括血红蛋白病,如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。

  (4)卟啉代谢异常,包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。

  获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿,不是先天遗传所致。临床较为多见。

  第二类 细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血:就是说红细胞本来是正常的,但因异常溶血机制的作用,使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血,如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血,如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。

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一、发病原因 1、根据溶血发生的部位不同分类根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。 (1)红细胞内因素: ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 ②红细胞酶的缺陷: A、红细胞糖分解酶缺乏:丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶
发布于 2024-04-03 23:50
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发布于 2024-05-26 23:53
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