黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、巩膜及黏膜发黄的症状和体征。正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素3.42μmol/L,非结合胆红素13.68μmol/L。溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力,另一方面,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现的黄疸。
溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的。以母亲血型为O,胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A,胎儿血型为B或AB。母亲血型为B,胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。这样一来,一些父母会十分紧张,担心孩子会发生ABO溶血,其实要说明的一点是:不是所有ABO血型不合的新生儿都会发生溶血,据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。
除了ABO溶血性黄疸外,还有其他引起溶血性黄疸的病因是:(1)红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力,所以出现黄疸。(2)脾脏机能亢进时破坏了红细胞,由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。另一方面,由于溶血性造成的贫血,缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸。
溶血性黄疸的特征:①巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。