(一)治疗
治疗原则：单侧应做包括患侧肾、全长输尿管及膀胱袖套状切除，双侧时可保留一侧功能较好的肾。由于输尿管癌复发率较高，且有肿瘤种植及多中心生长的特点，术后应按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
1.对侧肾功能良好者对良性乳头状瘤有恶变倾向者及恶性肿瘤应采用根治性手术，切除范围包括：患肾、肾脂肪囊、输尿管全长及膀胱袖套状切除。局限性输尿管肿瘤也可经输尿管镜做电灼或用掺钕钇铝石榴石(Nd：YAG)激光治疗或输尿管节段性切除。
2.双侧输尿管肿瘤
(1)双侧上1/3段肿瘤：仅切除病变组织，肠代输尿管或自体肾移植。
(2)双侧下1/3段肿瘤：双输尿管中下段切除，输尿管膀胱再植或用肠襻与膀胱相连。
(3)一侧上段，一侧下段：一侧根治术，一侧肠代输尿管、自体肾移植、输尿管或肾皮肤造口。
3.对孤立肾或有肾功能衰竭者可行保守性手术治疗。
4.术后辅助化疗，可应用M-VAC方案(甲氨蝶呤、长春碱、顺铂和多柔比星)，有效率40%～50%，但不良反应重，放疗不敏感。按照膀胱癌治疗原则做膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
(二)预后
分化良好Ⅰ、Ⅱ级癌5年存活率56%～67%，分化不佳的约16%;非浸润性的5年存活率约60%，而浸润性的约占25%;有转移者生存期低于3年。
