发布于 2024-06-15 22:42

  两型在临床表现上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶1,约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。

  患者有反覆发作的肾绞痛和血尿,常继发肾盂肾炎和肾盂积水。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速,逐渐出现尿毒症,此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。婴儿期发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。

  肠源性高草酸尿:限制草酸和脂肪摄入,补充枸橼酸钾,可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在肠道与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。

在临床上高草酸尿症有什么表现相关文章
高草酸尿症是一种患者尿液中包含高浓度草酸盐的慢性疾病。肾脏积聚过量草酸盐会导致形成肾结石。高草酸尿症既可以由遗传而得,也可以因为饮食富含草酸盐引起。存在排尿量减少,恶心和疲劳症状的人应该尽快看医生检查草酸盐是否过多,避免出现更危险的并发症。 正常情况下,通过食物摄入的草酸盐会在肝脏加工处理,并被肾脏作为垃圾排出体外。但高草酸尿症患者不能适当分解草酸盐,导致肾脏和尿道中存在过多这种盐。这些多余的盐
发布于 2024-06-15 22:49
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1.患儿具明显的特殊面容体征,如眼距宽,鼻根低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内眦赘皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,头围小于正常,头前、后径短,枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚,顶枕中线可有第三囟门。四肢短,由于韧带松弛,关节可过度弯曲,手指粗短,小指中节骨发育不良使小指向内弯曲,指骨短,手掌三叉点向远端移位,常见通贯掌纹、草
发布于 2024-04-16 14:19
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1.化脓性中耳炎 (1)急性化脓性中耳炎由化脓性细菌感染引起的中耳炎症,其症状主要是耳痛、流脓。小儿的全身症状比成人明显,可有发热、呕吐等。严重的并发症有颅内并发症,如脑膜炎、脑脓肿等。其他并发症有迷路炎、面神经麻痹等。 (2)慢性化脓性中耳炎是指中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症。本病在临床上较为常见,常以耳内间断或持续性流脓、鼓膜穿孔、听力下降为主要临床表现,严重时可引起颅内、颅外的并
发布于 2024-05-14 12:41
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恶性肿瘤的的临床表现因其所在的器官、部位以及发展程度不同而不同,但恶性肿瘤肿瘤早期多无明显症状,即便有症状也常无特征性,等患者出现特征性症状时,肿瘤常已经属于晚期。一般将癌症的临床表现分为局部表现和全身性症状两个方面。 1.癌症的局部表现 (1)肿块:癌细胞恶性增殖所形成的,可用手在体表或深部触摸到。甲状腺、腮腺或乳腺的癌可在皮下较浅部位触摸到。肿瘤转移到淋巴结,可导致淋巴结肿大,某些表浅淋巴结
发布于 2023-11-28 10:40
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1.模糊 视力模糊与散光的程度和方式密切相关。有轻度散光的人视力通常正常,但在看某一距离的物体时可能出现头痛、眼疲劳和视力模糊。有严重散光眼的人视物不清和扭曲。看远看近都不很清楚,近距离工作时间稍长即眼胀头痛阅读窜行或有重影。 2.视力疲劳 对于视网膜上的模糊图像需要不断进行精细调节,加上视物发生扭曲,故散光眼,特别是远视散光眼患者,容易发生视力疲劳。复性远视散光眼的年轻者往往可以用调节进行弥补
发布于 2024-09-04 15:02
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1、血尿伴全身症状 (1)伴出血症状:如皮下和内脏器官出血、肌肉或关节腔内出血,应考虑出血性疾病,如各型血友病和血小板减少紫癜等。 (2)伴发热:多为泌尿系统感染,全身感染及肾结核等。如败血症、钩端螺旋体病、流行性出血热、感染性心内膜炎、播散性血管内凝血等。 (3)维生素缺乏:见维生素K和C缺乏。 (4)伴尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状:如泌尿系统感染,包括出血性膀胱炎,肾结核。 (5)伴双侧肾
发布于 2024-12-13 15:02
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1、本症尚无特效治疗,应给予低草酸盐、低钙、低维生素C饮食。 2、适当补充磷酸钠或氧化镁,约1/3病例应用大剂量维生素B6(200―400mg/d,最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐排泄。 3、多饮水可稀释尿液抑制结石生成而合利于排泄。 4、原发高草酸尿症患者通过肝、肾联合移植可取得较好疗效。
发布于 2024-06-15 23:03
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苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力
发布于 2024-12-19 14:35
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1.骤起高热,可到40-41度,或低温,起病急,病情重,发展迅速; 2.头痛、头晕,恶心,呕吐,可有意识障碍; 3.心率加快、脉搏细速,呼吸急促或困难; 4.肝脾可肿大,重者可黄疸,皮下出血斑等。 除非病人处于患有持续性或高水平菌血症的危险性,典型的短暂而低水平的菌血症是无症状的。典型的表现为全身性感染的体征,包括呼吸急促,寒战,体温上升和胃肠道症状(腹痛、恶心、呕吐、腹泻)。在疾病初期,病人的
发布于 2024-12-25 20:37
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概述 前段时间看到这样一则新闻,有位老人经常吃一些油腻的食物尤其是肥猪肉和鸭肉以及鸡肉等等,由于长时间的脂肪累积这位老人开始出现身体的不适应,刚开始他并没有放在心上,以为过几天就会得到缓解,可是症状并没有减轻反而加重了,这个时候她去了医院做了检查,医生告诉他是得了高血脂的缘故,所以我想请问一下各位有问必答的专家和医生高血脂的临床症状有哪些呢? 步骤/方法: 1、 高血脂的患者你们好,得了高血
发布于 2023-10-26 13:33
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