1、特异性神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。
2、药物中毒：药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。
3、先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。
4、后颅凹占位病变：如肿瘤、脓肿、血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。
5、遗传性显性共济失调：也可能反复发生急性症状，可根据家族史、病程经过等鉴别。
遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的神经系统遗传变性病，大多隐匿起病，缓慢进展，临床表现为行走不稳，持物不稳，言语欠清，饮水呛咳等，病变部位主要包括脊髓、小脑和脑干，故也称为脊髓-小脑-脑干疾病，其他组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层也可受累，还可伴有其他系统异常，如骨骼畸形、眼部病症、前庭及听力障碍、心脏、内分泌及皮肤病变等。
6、感染性多神经根炎或多发性硬化：也可表现为急性或一过性共济失调，以多发性对称性弛缓性瘫痪、轻微感觉异常及脑脊液蛋白-细胞分离为特征。病理过程多属可逆性及自限性。发病以夏秋季节最多，农村的学龄前儿童多见，男略多于女。
7、其他：低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。
