临床表现
PD多于60岁以后发病,男性稍多于女性。起病隐匿且进展缓慢,进行性加重。症状和体征:由六个核心症状组成,静止性震颤、强直、运动迟缓一运动减少、屈曲体态、姿势反射障碍、冻结现象。本病不导致瘫痪或感觉麻木,晚期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少引起。深、浅反射亦无异常。
起病隐匿,约70%以震颤为首发症状,多由一侧上肢远端(手指)开始,呈规律性手指屈曲和拇指对掌运动,似“搓丸样” (pill—rolling)动作,静止时出现,情绪激动时加剧,随意动作时减轻,睡眠时消失;可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般最后受累。上、下肢有震颤时,上肢震颤的幅度比下肢大。部分患者无震颤,尤其发病年龄在70岁以上者。
肌强直(myotonia)PD 的肌强直系锥体外系性肌张力增高,即伸肌和屈肌的张力同时增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。肌强直与锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同,后者表现被动运动开始时阻力明显,随后迅速减弱,如同打开水果刀的折刀样感觉(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征。吞咽肌及构音肌的强直致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。
运动迟缓表现多种动作的缓慢,随意运动减少,尤以开始时为甚,难以完成精细动作。面部表情肌少动,常面无表情、不眨眼、双眼凝视,形成“面具脸”(masked face)。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢;四肢协调运动差,手指精细动作如系纽扣或穿、脱袜子或裤子、洗脸等都有困难;书写时字行不齐,越写越小,呈现“写字过小征”(micrographia)。
屈曲体态常从手臂开始,可扩展到整个躯体。患者头部前倾,躯干前屈驼背,手部姿势异常[指间关节伸直、掌指关节屈曲外展位(纹状手)],足明显内翻,拇趾背屈(纹状趾),运动减少(指运动幅度变小,尤其是重复运动)。主动运动缺乏表现为姿势动作减少,患者常静坐不动,尽管运动迟缓和运动减少的出现可晚于震颤,但它们是帕金森症最常见的表现。
姿势反射受损使患者容易跌倒,最终不能独自站立。姿势反射可通过牵拉试验检查,方法:告诉患者突然推他(她),他应当抵抗,可以迈一步以去获得平衡,用中等力度推,先向前推,再向后推。如果引起将要跌倒或患者迈出3—4步或以上,则是姿势反射严重受损。检查者应随时准备扶住患者,以防跌倒。姿势反射受损时,试图坐下时会跌坐在椅子上。行走时出现慌张步态.越走越快。
冻结现象(运动阻断)指暂时不能完成主动动作,特别是在完成有时间限制的活动时,如穿过旋转门、上电梯、过马路等时。双足似乎粘在地上,然后又突然松开,能继续行走,若冻结现象与姿势反射障碍同时出现则尤为危险,极易跌倒,因此帕金森病患者骨折发生率高。但患者有时能突然站起,并有短暂的运动自如,称为反常运动。
帕金森病患者多还有认知功能下降、人格改变及自主神经功能受累,表现为便秘、膀胱排空不充分、勃起困难、血压降低,皮脂溢常见,眉间反射(Myeron征)可见。常有向眼球上凝视不能和集合不能,向一侧凝视动作变慢。帕金森病的病程,从发病到坐轮椅是大约7.5年。