淋巴肉瘤少见，占脑瘤的0.8～1.5%，成年男性(50～60岁)发生率较高。有恶性淋巴瘤、网状细胞肉瘤、恶性网状细胞增殖症、网状组织细胞性脑炎、不典型肉芽肿性脑炎、淋巴增生性疾病等各种命名。反映了本瘤的组织发生学及组织学尚认识不足。
本瘤病因不详，大多认为发生于血管周围的未分化多能细胞，由于某种因素(如外伤、抗原)刺激，此细胞可分化为血细胞，包括淋巴细胞并可能发展成为淋巴肉瘤。近年来由于进行肾移植手术，应用免疫抑制剂及患获得性免疫缺陷疾病(Aids)增多，因而造成抗肿瘤免疫监视功能减弱，有利于此瘤发生，发病率有增多趋势。肿瘤呈单发或多发。分布于基底节、胼胝体、脑室周围、丘脑、大脑半球白质及脑干等处，少数可浸润硬脑膜、蛛网膜。
瘤细胞为短梭形并以血管为中心排列呈花圈状、袖套状或簇状生长，致使血管内腔变细、闭塞，产生小灶出血、坏死。细胞可为滤泡中心性B细胞，有时可见浆细胞。有丰富的网织纤维分隔瘤细胞。PAS染色可见Russell小体。核分裂相多，核内含空泡和突出的核仁。肿瘤内常有出血、坏死，可沿蛛网膜下腔播散。症状随病变部位及大小不同而异。常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及其他局灶症状。部份病例发展缓慢，表现为器官脑综合征(Organicbrain syndrome)或脱髓鞘病变。
少数表现为流感脑炎型，开始有疲劳、头痛，后出现神经症状。有的可有周期性肿瘤自行缩小，水肿减轻及症状缓解的生物学特性。脑脊液蛋白含量增高，糖量减少，淋巴细胞增多，可找到瘤细胞。用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查，可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链(K或λ)，部份病人β-2微球蛋白增加，髓磷脂基础含量增加，β-葡萄糖苷酸酶升高，IgA减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别，最后确诊需经病理检查才能确定。
