发布于 2022-12-01 18:56

  一、怎样尽早发现CML?

  许多CML患者是因为其他原因查血常规,或者常规做查体的情况下发现白细胞升高,外周血分类可以看到不成熟的粒细胞,如杆状核细胞增多,甚至可以找到早幼粒细胞及原始细胞。经过血液专科骨髓形态、染色体、BCR/ABL1融合基因,而诊断CML。还有一部分患者是出现了乏力、体重下降、低热、腹部包块等不适症状,到医院就诊,发现白细胞异常升高,进一步检查后发现CML。所以,出现头痛脑热,身体不适的时候做最基本的血常规检查,往往可以较早的发现血象异常,早期就诊。

  二、CML诊断的标准

  CML往往有典型的临床表现,白细胞异常升高、嗜酸嗜碱细胞升高,脾肿大,骨髓增生异常活跃等。特异性的诊断标准是,费城染色体(Ph)阳性,BCR/ABL1融合基因阳性,这是CML诊断的必须条件。少数患者虽然有典型的CML的表现,但是Ph染色体或者BCR/ABL1融合基因阴性。Ph染色体及BCR/ABL1基因存在变异性,可以通过FISH或者BCR/ABL1基因筛查的方法,发现变异型CML。变异型CML对靶向药物TKI类药物仍有效。而不存在Ph染色体及BCR/ABL1基因的患者,是要排除CML诊断的,考虑不典型慢粒等MPN诊断,相应的治疗原则也是完全不同。

  三、诊断了CML,应该怎么办?

  对于刚刚诊断CML的患者,往往感觉是天都塌了。“白血病”,多么可怕和陌生的名词。许多家属选择暂时不告诉患者疾病诊断。CML,尤其是慢性期,疾病进展相对缓和,不会像急性白血病那么来势凶险,许多患者可能只需要门诊治疗。由于有靶向药物,异基因移植的效果也最好,CML是白血病中疗效最好的类型之一。一旦确诊CML,需要尽快治疗。有条件,尽快应用伊马替尼这类的靶向药物。另外,CML需要长期规律服药,定期随访,以便适时调整治疗方案。

  四、CML的药物治疗选择

  说到CML的治疗,首先需要明确的是疾病分期。慢粒自然病程分为3个期:慢性期、加速期、急变期。绝大多数患者刚刚诊断CML时处于慢性期,约20%的患者在诊断慢粒时已经处于加速期,极少数患者发现时就已经急变了。

  (一)慢性期的药物治疗

  首选络氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼,也就是格列卫。对于经费困难,不能够负担格列卫治疗的患者,备选的治疗是干扰素。羟基脲等化疗药物多用于病初,降低高白细胞负荷。

  伊马替尼:2001年中国上市,成为慢粒的一线治疗。慢性期400/日。

  著名的IRIS研究,对于刚刚诊断的CML,8年总生存率85%。评估预后的金指标也是细胞遗传学检查。这里需要提醒的是,作为疗效评估金指标的医保遗传学检查指的是G显带的染色体检查,而不是FISH。近两年,基因学检查,BCR/ABL定量的结果越来越受到重视,格列卫治疗3个月、6个月的基因定量的检查<10%备认为是早期预后的重要指标,以指导患者早期改变治疗策略。

  二代TKI类药物:尼洛替尼及达沙替尼在欧美已经纳入到初诊CML的一线治疗。目前中国的CML指南仍把二代药物放在二线的治疗位置。往往用于格列卫效果不满意的CML。

  干扰素从1980开始应用于CML,1990年后成为CML-CP患者的一线治疗。2000以后,其一线位置被格列卫取代。但对于经费困难、格列卫不耐受、妊娠期等的患者仍在广泛应用。中国CML指南,仍将其放在一线治疗。低危、中危、高危慢性期CML的中位生存率分别为98个月,65个月,42个月。与传统羟基脲及化疗相比相比,确实使一部分患者的生存率明显延长。干扰素治疗的最重要的预后指标是细胞遗传学反应,也就是有没有Ph染色体的消失。干扰素对进展到加速期及急变期的患者疗效差。

  羟基脲 上个世纪60年代应用于临床,一度曾经是CML的一线治疗。目前仅作为发病初期,高白细胞血症期间的辅助治疗。

  化疗 慢性期患者,除非伊马替尼等治疗效果不佳,一般不做推荐。

  (二)加速期及急变期的治疗

  TKI 对于疾病没有应用过格列卫类药物治疗的患者,首选TKI类药物:伊马替尼、尼洛替尼及达沙替尼。对于应用TKI类药物过程期间疾病进展的患者,需要做TKI的耐药突变,筛选可能有效的TKI药物。

  联合化疗 :高三尖杉酯碱上个世纪70年在我国开始应用,多用于进展期治疗。对于干扰素或5、格列卫耐药的患者,联合应用可以提高疗效。由于作用机制不同,对T315I突变的患者有效。价格便宜,应用安全。对于进入急变期的CML,根据是AML变还是ALL变,选择相应的化疗方案治疗。

  五、HSCT

  异基因移植从1973年开始用于CML的治疗,成为唯一的彻底根治的手段。随着移植技术的提高及支持治疗的加强,疗效也在不断改善。不同的移植中心结果差异很大。

  慢粒的移植指证

  1、进展期慢粒,唯一的方法,只要有条件,疾病控制后快移植。供者可以选择同胞相合、非血缘相合、半相同供者。

  2、慢性期药物效果不好的

  对于慢粒慢性期患者的治疗选择。IRIS研究8年长期总生存率85%。而道培团队慢粒慢性期进行同胞相合移植长期生存率90%,非血缘全相合总生存率为85%。欧美国际指南为一线或二线TKI。异基因移植放在二线甚至三线的位置。结合中国的国情,中国的CML指南仍然将异基因移植放在一线的位置。但是,对于格列卫疗效好的CML-CP患者,不主张进行半相合移植。

  3、儿童慢粒

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发布于 2022-11-24 20:36
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可能第一次骨髓移植过程中出现问题。会导致白血病复发,这样的规划还需进行二次骨髓移植。但是,对于一些情况较差的人来说,是不能承受二次骨髓移植的。没那样可以先通过化疗,缓解症状,慢慢治疗。 第1步 2对骨髓移植后白血病复发的治疗是相当困难的。对于慢性髓性白血病骨髓移植后复发病人的治疗,采用注射干扰素结合输注供者外周血淋巴细胞的方法,已可使部分病人达到“治愈”。 3一般情况下复发的可能性不会太大,骨髓
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发布于 2023-03-05 19:01
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骨髓移植限制条件多: 骨髓移植要受到患者经济条件、是否有合适的供者、移植相关并发症、心理接受程度等很多因素限制,要根据具体情况具体分析,选择最佳治疗方案。 这些白血病不用移植也能治愈: 比如急性早幼粒细胞白血病、儿童急性淋巴细胞白血病等,传统化疗疗效很好,不需要首选骨髓移植。急性早幼粒细胞白血病通过全反式维甲酸、亚砷酸联合化疗药物,可治愈75%-80%左右的患者;儿童急性淋巴细胞白血病通过常规化
发布于 2023-03-12 13:38
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概述 我想向大家咨询一下关于白血病骨髓移植方面的问题。我有一个朋友,她的女儿今年六岁,之前那一段时间孩子就突然间莫名其妙的发高烧,后来孩子体重也下降,然后食欲也不佳,带孩子到医院去检查的时候发现孩子得了白血病,医生建议是做骨髓移植,但是费用比较高,而且还需要有合适的配型才可以想向大家咨询一下骨髓移植的成功概率能有多少。 步骤/方法: 1、 骨髓移植是现在临床上治疗白血病一种主要的治疗方法,骨
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白血病被称为血癌,它的后果是比较严重的,所以如果一旦被确诊为白血病,就应该立即采取正确的治疗方法,有很多人认为骨髓移植是治疗白血病最好的方法,并且在治疗的时候只想做这种治疗,别的治疗都不做。这样是不是正确的呢? 骨髓移植限制条件多: 骨髓移植要受到患者经济条件、是否有合适的供者、移植相关并发症、心理接受程度等很多因素限制,要根据具体情况具体分析,选择最佳治疗方案。 这些白血病不用移植也能治愈:
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