脊髓脊膜脂肪瘤的诊断和治疗经验

　　脊髓脊膜膨出是胚胎期的神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全，脊髓和神经根自骨裂处膨出的先天发育畸形，常伴有局部脂肪异常增生，也称脂肪型脊髓脊膜膨出。其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍。如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。早先因为没有影像技术的支持，对脊髓脊膜膨出伴有局部脂肪瘤的诊断不明确，作者总结我院2007.1-2008.5内收治的18例脊髓脊膜膨出患儿，其中有8例伴有脂肪瘤，现将资料总结如下：
　　结果：8例患者术后病理证实脂肪瘤。手术后一例患儿出现高热，局部出现脑脊液漏，经过清创换药1月后愈合，其余患儿均一期愈合。术后3个月门诊复查，15岁患者大小便功能未恢复，余2例明显好转，下肢功能均有不同程度恢复。5例幼儿预后良好，发育正常，家属不愿复查MRI。
　　讨论：脊髓脊膜膨出为小儿较为常见先天疾病，其发生率为1-5/1000，多发生于腰骶部，常合并严重的椎管内畸形，包括椎管内脂肪沉积，脊髓及圆锥脂肪变，以及脂肪、纤维结缔组织与圆锥或马尾神经包绕混杂生长且与硬脊膜粘连，对脊髓造成牵拉，从而影响患儿的下肢及大小便功能，严重影响患儿的生活质量。病儿多有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部的脊髓脊膜膨出有松弛性大小便失禁，足内翻，下垂或有高弓足畸形；腰部脊髓脊膜膨出可显示双下肢麻痹，神经性膀胱，腹部可触得肠腔内粪块堵塞。
　　脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状：囊肿多位于背部中线，覆盖有正常皮肤，皮肤极薄时透光试验阳性，可见内有马尾及其它神经组织。合并脂肪瘤时皮下组织增厚，呈分叶状，质软。局部可有毛发增生，色素沉着等异常表现。压迫囊肿时囟门有冲动感。判定脊髓受损的程度要根据下述检查的结果：下肢的运动和感觉障碍；有无大便失禁和排尿障碍，膀胱的充盈；肛门粘膜的松弛外翻；肛门括约肌的收缩强度。因多为婴幼儿症状不易察觉。
　　影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据：X线检查多表现为椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿块相连接。
　　MRI对脊髓脊膜膨出有重要诊断价值，应该做为首选。MRI可清楚地显示脊髓的位置、形态，增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物，可以发现所有拴系并几乎均能找到原因，为制定手术方案提供重要依据。如果伴有脊髓圆锥低位，低于L3水平；终丝增粗；脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即要明确有拴系。伴有脂肪瘤时可见长T1、长T2信号影，能在脂肪抑制序列被抑制，因为脂肪瘤对脊髓或马尾造成压迫加重相应的症状，故了解脂肪瘤与脊髓圆锥的位置关系非常重要，文献中根据影像特点分将其为3型：圆锥下型，脂肪瘤侵袭马尾神经和圆锥下方及终丝；圆锥旁型，脂肪侵袭圆锥的一侧，包绕一侧的马尾神经；圆锥上型，脂肪侵袭脊髓圆锥上部位，可牵拉脊髓向背侧成角。本组8例MRI均显示脊髓膨出于囊内或低位固定，及局部脂肪组织信号。
　　本病需要与以下几种情况鉴别：1）单纯脊膜膨出和脊髓脊膜膨出：因为三者外形相似，但手术方式及预后是不同的，术前需要仔细分辨MRI图像，如有条件应做术中神经刺激测定和组织学检查可鉴别，尽可能切除脂肪瘤，保留神经组织。2）畸胎瘤：骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，多为囊性，位置多偏向一侧。但常有实质性病理组织，如骨骼，牙齿，软骨等。界限清楚，透光试验阴性。与硬膜下腔无交通，压迫囊肿时囟门无冲动。X线片显示骶骨多无缺损。3）脂肪瘤：皮下脂肪瘤柔软，呈分叶状，边界清楚，穿刺无脑脊液。但脊髓脊膜膨出时常同时合并该部位的皮下脂肪瘤。4）皮样囊肿：囊壁由结缔组织构成，内含皮脂腺，汗腺，毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，稍有实质感。透光试验阴性，与椎管不交通，压迫时囟门无冲动感。术前MRI可以帮助鉴别以上病变，切除物病理检查可以明确诊断。
　　手术禁忌证有：①巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者；②合并严重脑积水有明显智力发育不全者；③有其他严重畸形，如脊柱侧弯，后突等；④出生时有严重大脑损伤，颅内出血，小头畸形，脑发育不全者。