颞叶癫痫在成人难治性癫痫中最常见,约占60 %,也是药物最难治愈的癫痫之一。难治性癫痫的外科治疗中,颞叶癫痫的手术最为简单和经典,术后的癫痫发作控制效果大多良好。Penfield和Ya?argil先后提出了颞叶切除和选择性杏仁核海马切除的手术方式,当时的手术治疗后的癫痫发作控制满意率(EngelⅠ+Ⅱ)已约达60%。随着神经影像和脑电生理学等术前检查技术得到进一步发展,癫痫手术效果又有了明显提高。然而,癫痫的疗效涉及到诸多的术前因素,何种因素可能预示将有良好疗效,目前系统性总结报道甚少。我们总结了143例接受手术的颞叶癫痫患者,结果如下:
(1)神经影像学因素
MRI能够发现皮层结构的细微变化和组织信号强度的变化,对鉴别症状性癫痫各种类型的病理灶高度敏感、特异。颞叶癫痫中,海马硬化是一个常见病因,在MRI中表现:①海马萎缩冠状位上表现为失去正常的卵圆形而呈瘦小和扁平,单侧海马萎缩,其体积小于对侧30%以上,表现出双侧海马不对称;②T2加权像为高信号,特别是在Flair序列上;③颞角扩大;④前颞叶萎缩。需要提出,Flair序列抑制了脑脊液信号,可避免脑脊液产生的部分容积效应及流动性伪影的干扰,同时又突出长T2成分,形成病变与背景的高对比, 使位于脑室旁及灰质区,特别是位于海马(侧脑室颞角内侧)的小病灶得以更清楚地显示。有27例病灶由于位于脑室旁和灰质区,在常规T2像上未显示,而在Flair序列得到清楚显示。此外,对低度恶性肿瘤和皮质发育不良的灵敏度和特异度也很高。
MRI提示结构性有异常102例和无异常41例的术后疗效满意率分别为88.2%和75.6%,二者比较有统计学意义,提示前者的术后结果要优于后者。其中,41例单侧海马硬化的术后疗效满意率达到95.2%,然而,双侧硬化仅为78.2%,前者可通过手术较为彻底切除,后者一次手术实际上只能解决一侧,实际上属于“姑息性手术”。位于单侧的术后疗效满意率最高,可能成为一个可靠的预示性因素。本组复杂部分性发作为主要表现、5周岁前发病的患者术后疗效良好,原因可能是,前者为内侧颞叶癫痫的特征,而早期出现癫痫发作也是海马硬化(体积缩小)的高度危险因素。14例颅内肿瘤患者的术后疗效满意率达92.6%,特别是颞叶神经节胶质细胞瘤或DNT的7例患者的术后疗效全部达满意水平,提示这类常见于年青患者的良性肿瘤继发癫痫的手术预后良好。低度恶性肿瘤与促使局部癫痫的起源有关,并且范围局限,因此手术切除后疗效明显。
颞叶软化灶8例的术后疗效满意率为62.5%,其原因是软化灶往往继发于脑外伤或者缺血性损害,常与对侧其它结构性异常并存,并且对软化灶周围的癫痫灶处理会引起本已低下的神经功能进一步恶化,难以收到满意疗效。皮质发育不良(如灰质异位)的异常表现为神经元和白质群集增加、神经胶质增生和在血管周围的排列,多呈广泛性分布。这种异常位置位于脑深部,开颅手术均能得到显露和处理属不可能。本组5例皮质发育不良的术后疗效满意率为40.0%,证实表现有皮质发育不良的手术效果不佳。理论上,因动静脉畸形而继发的癫痫在畸形得到处理后解除了“盗血”,疗效应当显著,本组5例的疗效满意率仅为80.0%,其中一例系畸形栓塞后继续γ-刀放疗产生了严重脑水肿来进一步治疗,手术切除了畸形后癫痫控制为Engel Ⅲ级,但因例数尚少,不足以作出评价。
(2)脑电生理学因素
两侧颞叶皆可能成为癫痫区域,单纯影像学检查不能直接确定致痫灶尤其是主病灶的位置,但是确定癫痫范围对于癫痫切除手术相当重要。本组仅单侧有致痫灶116例患者术后效果优良率为93.1%,尤其是致痫灶且局限的达到94.6%,可以预示术后高的疗效满意率,证实癫痫区域如能定位准确并完全切除,手术效果应相当理想;此外,还有51例除主痫灶外,还存在次要致痫灶,其中27例位于对侧颞叶,该类患者的术后癫痫控制满意率仅48.1%,远逊于前者。原因是对侧颞叶痫性活动尚存,成为术后癫痫复发的一个主要因素。
选择好病例,本组中单侧海马硬化、占位性病变的癫痫发作完全消失率显著性提高(92.6%~95.2%)。然而,双侧颞叶存在多个致痫灶或者患者具有双重病理灶(海马硬化和海马甚至颞叶以外结构性病变,双侧颞叶结构性异常)并不是手术绝对禁忌征。本组共有31例这类患者,他们的癫痫病灶几不可能一次全部得到处理,手术实际上是“姑息性”。因此,不太可能获得术后癫痫发作完全消失,只能期望于癫痫发作得到显著缓解。本组27例双侧多个致痫灶的患者中有20例呈一侧占优势性,于该侧开颅手术,术后结果EngelⅡ级以上者虽仅55.0%,但Ⅲ级以上者达80.0%。 因此,选择好病例进行手术,依然可以达到一定治疗目的。本组癫痫发作频率高(≥20次/月)的患者术后满意率较低,仅为70.9%。癫痫发作的频率实际上是发自致痫灶的痫性活动向周围结构播散的成功率,发作频率高意味着存在多个致痫灶或易于向周围播散的通道,常伴发于双侧均有致痫灶,故手术效果降低。
MRI和偶极子分析这两种性质不同的检查,对于癫痫病灶的定位存在互补性。102例MRI发现有病理灶的患者中,病理灶与偶极子分析得出的主痫灶位于同侧者94例的手术效果满意率(92.6%),明显优于二者位于不同侧患者(37.5%)。提示结构性和电生理定位能够相一致可以预示术后的优良效果。
(3)手术因素
我们在开展癫痫手术的前期主要采取前颞叶切除术式,之后发现该种术式对于单纯性颞叶内侧癫痫者切除的范围过于广泛,提高了失语等并发症的发生率。利用MRI和偶极子分析分别对病理灶和致痫灶高分辨率的优势,我们逐步对该类患者采用选择性海马杏仁核切除、对病灶位于颞叶后部者采用病灶单纯切除或附加海马切除。本组在前颞叶切除(111例)和选择性杏仁核切除(27例)这两种术式的疗效满意率分别为86.5%和81.5%,但是并无统计学差异。用显微手术选择性做病灶切除,术后出现视野障碍和语言障碍的几率无疑会明显减少,但并不意味着就可以随意选用术式,因为癫痫术中所切除癫痫病灶的程度决定了术后的效果,而后一术式中有限的术野可能使其它部位一定量的癫痫病灶得不到暴露而处理,而残存的致痫灶可能是术后复发的根源。虽然癫痫病灶属单侧性,发作却未获改善的原因大多是因为海马后部切除不彻底。颞叶后部单纯病灶切除或附加海马切除(5例)既可处理颞叶后部还可包括内侧,较为合理,但限于病例数尚不足以做出结论。
综上所述,我们可以初步认为,虽然颞叶癫痫的表现纷繁复杂,手术效果迥异,但是某些术前因素可能预示术后满意疗效。其中包括:早期出现癫痫发作,发作频率低,无癫痫持续状态发作史,复杂部分性发作呈主要形式,MR示存在单侧结构性异常,无皮质发育不良,偶极子分析示局限性致痫灶,以及病理灶与致痫灶相一致。