1975年Falconer将颞叶切除术应用于儿童复杂部分性癫痫的治疗,以控制癫痫发作,促进神经系统发育。然而,小儿癫痫手术的选择标准仍未完全确定。预后良好,因为70%至80%的癫痫患者可以通过系统合理的药物治疗控制或减少发作。癫痫病的治疗方法有很多种,其中最常见的是药物治疗。
治疗小儿难治性癫痫应充分认识到小儿癫痫与成人癫痫的不同: ①病因和病理特点:小儿难治性癫痫多因产伤、高热惊厥脑损伤、脑发育不全、结节性硬化、蛛网膜囊肿、皮肌囊肿、先天性畸形等引起。而成人癫痫多由颞叶硬化、脑外伤、脑软化灶、胶质瘤、胶质炎等形成。②神经心理特点:大多对癫痫发作感到不同程度的恐惧,情绪低落,自卑,认知功能障碍,记忆力下降,不能专心学习。
小儿癫痫突出表现为智力发育受损,其原因可能与原发性脑损伤、反复发作导致的脑缺氧和脑水肿有关。发病年龄越早,病程越长,治疗越晚,智力受损的程度越大。此外,虽然抗癫痫药物在预防和控制癫痫发作方面无疑有助于保护智力,但其长期毒性对智力的损害往往被忽视。这些药物会导致叶酸、色氨酸和5-羟基色氨酸的缺乏,从而抑制大脑发育并降低智力;它们影响激素水平,从而损害神经心理功能。癫痫手术后2年内常规服用抗癫痫药物的做法可以逐步取消,即使可以减少剂量,从减少药物对智力的损害以及长期经济考虑,手术治疗小儿难治性癫痫无疑是有益的。
对于小儿难治性癫痫的手术时机,我们认为不需要对手术有最低年龄限制。人类90%的大脑发育和成熟发生在5岁左右,7到8岁是突触发生的高峰期,皮质可塑性最大,随后是选择性突触退化期,以改变神经系统,直到14岁达到高原期。在幼年猫中,进行大脑半球切除术,观察到解剖学上的再生以及由此产生的感觉和运动功能的恢复。当人类在8至9岁之前进行脑部手术时,年龄越小,感觉和运动障碍的恢复就越好,这表明,由于大脑的可塑性和发育等原因,对未成熟的大脑进行早期手术可能导致神经功能的恢复。小儿癫痫手术的效果往往比成人好,再加上未成熟的大脑因癫痫发作而受到的损害比成熟的大脑更严重,因此应重视小儿难治性癫痫的早期手术,在关键的发育期尽量减少癫痫对大脑的损害,并利用大脑仍有可塑性的时间,最大限度地恢复功能。
此外,详细区分癫痫是很重要的。具有药物治疗难以控制的病理变化的癫痫,如发育不良的病变(包括大头畸形、小头畸形、血管畸形和蛛网膜囊肿)、拉斯穆森脑炎、局灶性瘢痕、胶质瘤和畸形,不必等到药物治疗失败后再考虑手术。有类似病理变化的患儿病情较重,而手术治疗效果优于其他没有明确病理变化的患儿;严重而频繁的癫痫发作,如婴儿重度阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征,用2-3种最合适的抗癫痫药物都无法控制,因此没有必要尝试其他药物,应尽早进行外科治疗。
小儿难治性癫痫的早期积极手术治疗可以有效地控制或减少癫痫发作,在大脑发育的关键时期减轻对大脑的损害,并利用大脑发育的可塑性,实现最大限度的功能恢复和早期改善生存质量。