1.概述
早发性颅缝症,又称 "狭义颅缝症",是指婴儿的一个或多个颅缝过早闭合或先天性颅缝缺失。在颅骨发育过程中,颅缝的缺失可导致进行性颅骨畸形和神经系统损伤。不同的缝合方式导致的颅骨畸形各不相同,仅用 "颅骨缺损 "一词已不能概括所有的颅骨缺损病例。颅骨发育不良的手术治疗已从简单的颅骨缝合重建发展到复杂的颅骨重建,具体取决于病情。
2.流行病学
颅缝早闭可以单独发生,作为综合征的一部分,或作为其他疾病的并发症。
非综合征的颅缝早闭是一种相当常见的现象,根据国外的统计资料,其发病率约为每2100名婴儿中有1人。
颅缝早闭最常见于矢状缝,占40%至60%;冠状缝次之,占20%至30%,单侧冠状缝早产是双侧冠状缝早产的两倍。额缝早产的发生率低于10%;真正的人字缝早产很少;涉及2个或更多颅缝的早产占非综合症颅缝早产的4%至8%。