1、代偿期：
可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大，脾脏亦可增大。
2、失代偿期：
临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。
亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。
3、后期：
侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。
4、分类：
(1)门脉性肝硬化：
起病过程较缓慢，可潜伏数年。
(2)坏死后性肝硬化：
发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。
多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸、消化道症状，易误诊为急性肝炎。
(3)胆汁性肝硬化：
原发性：
多数有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白色或色浅，肝显著增大。
黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸。
实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现。
继发性：
在小儿时期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。
