什么是小儿狼疮性肾炎？

小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身反应性疾病，其特点是患儿血液中存在大量针对核抗原的自身抗体，表现为多系统损害。该病在亚洲的女孩中发病率最高。
肾脏是系统性红斑狼疮最常侵犯的器官，25-50%的患儿在病程早期出现尿毒症或肾功能减退，80%的患儿发展为明显的肾脏损害，这种损害比成人更常见，也相对更严重，其中IV型（弥漫性增生型）占54%，肾衰竭占系统性红斑狼疮死亡病例的1/3。
因此，小儿狼疮性肾炎是一种常见的疾病，对我们的青少年构成严重威胁。
发病年龄和性别：多见于女性，约占80-90%，儿童最常见的是10-14岁，1/3的病例发生在5-10岁，婴儿和儿童非常罕见。
肾脏损害的表现：没有特征性，血尿、蛋白尿和高血压比较常见：蛋白尿几乎都有不同程度的水肿，约50%出现肾病综合征；持续的镜下血尿很常见，但未见单独报道；40%有高血压。约50%有肾功能减退，偶尔可表现为急性肾衰竭。肾小管功能障碍常常存在。
肾脏损害出现的时间：可能与全身症状并存；也可能是首发症状；也可能在全身症状出现几年后出现，据统计，60%的LN在发病后3个月内出现，88%在3年内出现，27%的肾脏受累发生在发病后5年或更长时间。
肾外表现：
1.皮疹。面部蝶形皮疹很常见，日晒后加重。
2.关节症状：关节肌肉疼痛，可涉及四肢大、小关节，有急性炎症过程。
3.心血管异常：病变可累及心内膜、心肌和心包，少数可有脉管炎和雷诺氏现象。
4.呼吸系统。可表现为间质性肺炎、胸膜炎、胸腔积液。
5.神经系统：轻度受累是常见的，如判断力减退、短期记忆、行为异常、头痛等。此外，还可表现为精神病、舞蹈症、抽搐等，相对少见。
6.胃肠道：轻度胃肠道受累很常见，如恶心、食欲差、腹痛、肝脏肿大或脾脏肿大等，占30-40%。
7、血液系统：贫血最常见，其次为白细胞减少和血小板减少。
8.其他：发热、乏力、体重减轻、光敏感、脱发和淋巴结肿大。
治疗原则：控制狼疮活动，积极改善和制止肾脏损害。坚持长期治疗，尽量减少药物副作用，并加强随访。
常用的药物有：
1.肾上腺皮质激素类药物。泼尼松1.5-2mg/kg/d（总量<60mg），治疗6-8周，根据治疗反应减少剂量，逐渐改为隔日一次（有条件的可变为隔日一次），减至相当于10-15mg/d或20-30mg/qod时维持数年。在出发时或疾病爆发时给予1g/m2/d的甲基强的松龙冲击，持续3天，根据病情可重复1-3个疗程。长期使用时应注意激素的副作用。
2.细胞毒药物：与激素联合使用，提高狼疮性肾炎的存活率。
3、血浆置换。该疗法可有效清除血浆中的抗原、抗体和免疫复合物，改善网状内皮系统的吞噬功能，在激素和免疫抑制剂不能取得较好效果时，可试用于弥漫性增殖型狼疮肾炎。
4.透析或移植：适用于肾功能衰竭的患者。
此外，还有一些新的治疗方法，如全身淋巴结照射、免疫球蛋白静脉注射、单克隆抗体等。