肾血管瘤发病率不足0.1%，是胚胎期血管形成过程中的发育异常，起源于血管内皮细胞和周围细胞增生所致的疾病，没有侵袭性，病变以单发为主，多发仅占12%。
大部分肾血管瘤较小，一般<1cm，但也有少部分可达到10cm，90%的肾血管瘤发生在黏膜下层，但肾脏其他部位也可发生，其病理类型可分为海绵状血管瘤和毛细血管状血管瘤，以海绵状血管瘤多见。肾血管瘤多发于30～40岁的中青年人，发病率男女均等，没有性别差异。
肾血管瘤在临床上通常以血尿为症状表现出来，有别于镜下血尿和明显肉眼血尿，甚至持续性出血并导致血流动力学改变，血尿常是间歇性的，与肾盂、肾盏上皮破溃与瘤组织沟通、感染、血流障碍及外伤引起上皮血管破裂所致，血尿的间歇期可长达15～20年，血尿是自发性的，多是由于血栓形成、梗塞，然后侵蚀尿道上皮引起的。血块梗阻输尿管时刻引起绞痛。
