发布于 2024-10-12 21:19

  锥细胞功能不全综合征(cone deficiency syndmme,CDS) 本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致,主要临床表现为:自幼双眼震颤;严重畏光;全色盲;视力严重障碍(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆,稍不注意即可造成误诊。因为锥细胞功能不全综合征的眼球震颤也是自幼开始,而且是双眼震颤,其眼部检查一般也无其他明显异常发现。但其明显畏光和严重色觉障碍等,是与先天眼震的主要鉴别之点。

  先天眼震病人无明显畏光表现,而CDS病人因视锥细胞功能发育不全,故不能感强光,只能感弱光,因而CDS病人在日光下或普通亮度的情况下(如白天在室内)即表现明显畏光,睁不开眼睛或仅能轻微睁开一条细缝,但在暗光下,如到暗室或在夜晚,则双眼睁大如常,这一表现与先天眼震明显不同;再一点是先天眼震病人的色觉基本都是正常的,而CDS病人的色觉均严重障碍或为全色盲,因其视锥细胞功能障碍和发育不全,故不能感受色光刺激(锥细胞感强光和色光,视杆细胞仅能感受弱光刺激而无感受色光的功能),这又是一个重要鉴别之点。仅此两点,足以鉴别。

  至于其他方面,如眼底检查,因为CDS病人的眼球震颤多为高频小幅震颤,畏光又比较严重,所以很难检查满意,多数仅能看到视盘和血管往返经过检眼镜的照亮区,有的可以看到黄斑区较灰暗而且无中心凹反光等,但无鉴别意义;关于眼电生理(ERG和VEP)的检查,虽然可以发现异常,但因为没有特异性,所以无鉴别诊断价值。区别CN和CDS的目的是关于二者的治疗问题,对于CN病人可以考虑手术治疗,而CDS则不适宜手术且目前尚无良好治疗方法,有些仅可考虑配戴变色眼镜,以减少亮光刺激,减轻过度畏光状态,改善症状而已。

先天性眼球震颤的诊断方法有哪些相关文章
先天眼震的诊断,一般并不困难,参照临床表现和诸项检查,多数病人都能确定诊断。但有些情况需要或必须进行鉴别,始可减少或避免错误诊断的发生。 1.锥细胞功能不全综合征(conedeficiencysyndmme,CDS)本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致,主要临床表现为:自幼双眼震颤;严重畏光;全色盲;视力严重障碍(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震
发布于 2024-06-28 17:19
0评论
可以通过使用三棱镜改变注视方向改善头位。三棱镜的底边应当朝向头部转动的方向,这种方法作为术前评估,三棱镜也是非常有用的,但是作为治疗作用显得有些不足,因为大多数的头位转动超过30℃,这样最需要将近60度的三棱镜。如果使用玻璃镜片、树脂片的三棱镜镜片太厚、太沉而且会引起物象畸变。因为树脂三棱镜只能每只眼睛配7度左右。很幸运,美国3M公司新的压贴三棱镜的问世改变了这种不足,压贴树脂片降低了重量、中央
发布于 2022-09-26 04:45
0评论
几乎为双眼患病,眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感,大多数病人都有不同程度的视力损害,而且不能矫正,较多患者有侧视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。1、不自主的持续有规律的眼球震颤先天性眼球震颤的眼球震颤不能自控,即所谓不自主性。2、弱视多位双眼性(单眼或非对称性先天
发布于 2022-09-27 06:13
0评论
有一个特点似乎是先天眼震的独有特征,即“反相OKN”(invertedOKN,反相视动性眼球震颤)。即其眼震快相与条纹鼓(stripeddrum)转动的方向一致,而在正常者,眼震的慢相与条纹鼓转动的方向相一致。此情况的机制尚不清楚,但在其他异常见不到如此情况。 本病的眼球震颤一般都是持续不停的,除非当睡眠时,眼震才完全停止。但也有一些病例,当放松注意力时,或看远时,或闭眼时等,眼震即明显减轻或消
发布于 2024-10-12 21:06
0评论
(一)发病原因 虽然多数认为先天眼震是由于固视反射或固视功能的发育不良所致,但其真正原因至今尚不明确。 (二)发病机制 对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组,发铜含量则低于对照组,经统计学处理,前者P<0.001,后者P<0.05,且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常,但无眼震表现,这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关,似可说明本病的发病
发布于 2024-10-12 21:13
0评论
1.不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动(眼球震颤)先天性眼球震颤的眼球震颤一般是不能自控的,即所谓不自主的。但也有些病例当注意力集中时,眼震可以减轻,甚至消失;更有一些病例当看近使用调节和辐辏时,眼震减轻或消失,说明调节和辐辏或视近反射(nearreflex)对眼震有抑制作用。在临床上可以看到不少病人是看近不震看远震,机制即在于此。然而有的病人则相反,甚至有的病人表现为越紧张,注意力越集中眼
发布于 2024-02-03 03:31
0评论
1、心理护理:患者一旦入院,应建立良好的护患关系,使患者了解手术的效果,对面临的问题有充分的心理准备。 2、除常规检查外,每位患者术前需做眼震图和E棱镜椅查,并从眼震图中选择休止复位或震颤最轻的眼位,从三棱镜检查中确定患者所需手术量及估计手术效果,术前应嘱咐患者食易消化的流质食物,不宜暴饮暴食; 先天性眼球震颤手术后护理 1、良好的居件环境和充足的睡眠有利于患者的康复。 2、术后疼痛、疲劳、恐惧
发布于 2024-02-03 03:51
0评论
1、鼓励学生解释他们视觉方面的需求;但是应该避免过于频繁地不恰当地关注此事。 2、允许他们把书本和物体置于离眼睛很近的地方,允许他们倾斜头部或者采取其它的可以增强视力的姿势。 3、提供给孩子他们自己的书物和工作表,并且它们不需要共享。 4、不断扩大材料将时常有所帮组,当然好的内容效果会更好。 5、墙上的展板等应该置于与眼睛平齐的位置,并且孩子可以站得很近地观看。 6、询问孩子他喜欢坐在哪里。他们
发布于 2024-02-03 03:37
0评论
1、对因治疗 如能查出病因,应积极治疗。 2、戴镜矫正 如有屈光不正者,应尽量矫正;有弱视者应努力提高视力。 3、配戴三棱镜 可配戴底向外的三棱镜,使辐辏加强,减轻眼震。 4、手术治疗 对先天性眼球震颤,可酌情手术,目的在于矫正代偿性头位、转变眼位、减轻眼球震颤、提高视力。手术原则是,将慢相侧两眼外肌后退,减弱其张力,使之与快相侧眼外肌平衡,将眼位从偏心注视位转到正前方位注视。
发布于 2024-02-03 03:44
0评论
对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组,发铜含量则低于对照组,经统计学处理,前者P<0.001,后者P<0.05且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常但无眼震表现,这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关似可说明先天性眼球震颤的发病与环境因素有关。根据统计资料(648例先天眼震的统计分析),有家族史者仅占2.9%,从而说明在先天性眼球震颤的发病中
发布于 2024-02-03 03:24
0评论