白细胞减少症状群,是由于原因不明和继发于其他疾病之后而引起的疾病,分为原发性和继发性两大类。原发性者原因不明;继发性者认为其病因可由急性感染,物理、化学因素,血液系统疾病,伴脾肿大的疾病,结缔组织疾病,过敏性疾病,遗传性疾病等,获得性或原因不明性粒细胞减少等。
其病因病机按细胞动力学可分为以下3个方面:
1、白细胞生成障碍,包括由干细胞的增殖减低或再生障碍。
2、白细胞破坏过多,由于感染、免疫学因素而使白细胞破坏过多,使外周血中白细胞减少。
3、粒细胞分布异常,由于各种原因而使边缘池中白细胞增多,循环池中白细胞减少,亦形成可白细胞减少症。白细胞减少症患者自觉症状不多,常以疲乏,头晕为最常见,此外还有食欲减退,四肢痠软,失眠多梦,低热,畏寒,腰痠,心慌等症,常被医生和患者忽视,诊为其他疾病,此时须反复检查白细胞总数,如持续低于4.0×109/时,可诊断为白细胞减少症。白细胞减少症:除治疗病因外,应根据不同患者及发病原理选择相应的治疗方案。
一、骨髓损伤:
1、药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。
2、化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用,X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。
3、免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。
4、全身感染:细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
5、异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
6、细胞成熟障碍——无效造血:如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。
二、周围循环粒细胞分布异常。
三、血管外组织内的粒细胞需求增加,消耗加速。
四、混合因素:如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。临床上上述三类白细胞减少常混合存在,宜注意分析。