皮损为淡青色、灰蓝色、褐青色至蓝黑色或褐黄色的斑片或斑点，斑片中央色深，边缘渐变淡，偶尔色素斑的某些区域可隆起甚至发生粟粒到绿豆大小的小结节。斑点呈群集状分布，疏密不一，或中央为斑片，边缘为斑点。皮损的颜色因日晒、劳累、月经期、妊娠而加重。有的青春期变深扩大。太田痣的颜色可有一定的变化，如夏季颜色较深,冬季较浅,情绪对颜色也有影响。
本病最常见的受累部位为眶周、颞、前额、颧部和鼻翼，即相当于三叉神经第、二支分布的区域;单侧分布，偶为双侧性(约10%左右)，约2/3的患者同侧巩膜出现蓝染，结膜、角膜、 虹膜、眼底、视神经乳头、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及。皮损广泛者亦可累及头皮、耳颈、躯干、上下肢等部。口腔和鼻咽部粘膜亦可受累。
多发于颜面一侧的上下眼睑、颧部及颞部，偶发于两侧颜面，约有2/3的患者同侧巩膜蓝染，上腭及颊黏膜也可受累，分布通常限于三叉神经第一、二支所支配的区域。皮损通常为斑状，其中偶有结节，可为褐色、青灰、蓝、黑等色。褐色沉着多为网状或地图状，而蓝色色素沉着较为弥漫。50%的色素斑是先天性的，其余出现在10岁之后，偶有晚发或妊娠时出现，可伴发伊藤痣和鲜红斑痣。
