子宫肉瘤的早期症状通常不明显，但是随着病情的发展患者可出现下列表现：阴道不规则出血、腹痛、腹部包块、膀胱或直肠出现压迫症状等。晚期患者全身消瘦、贫血、低热或出现肺转移、脑转移等。
子宫肉瘤临床表现通常与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤非常相似，因此术前诊断通常比较困难。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤均可能考虑肉瘤的可能性。确诊依据是组织病理学检查。辅助诊断方式可选用阴道彩色脉冲多普勒超声检查，诊断性刮宫等。
治疗原则以手术为主。I期行全子宫、双附件切除术及盆腔淋巴结切除或活检，进行手术病理分期。宫颈肉瘤、子宫肉瘤II期、癌肉瘤应行广泛性子宫切除及盆腔淋巴结切除，必要时行腹主动脉旁淋巴结切除或活检。根据病情早晚，术后加用化疗或放疗有可能提高疗效。目前对肉瘤化疗效果较好的药物有顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等，常用三药联合方案。恶性混合性苗勒氏管肿瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤对放疗较敏感。低度恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，对孕激素治疗有一定效果，常用甲羟孕酮或甲地孕酮，以大剂量、高效为宜。
该疾病具有复发率高，预后差的特点，5年生存率20-30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无血管、淋巴转移及治疗方法的选用有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及低度恶性子宫内膜间质肉瘤预后相对较好;高度恶性子宫内膜间质肉瘤及恶性混合性苗勒氏管肿瘤预后差。
