1.症状 ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
2.体征 呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音)，有杵状指趾，其中Velcro啰音最具特征性。
3.分类 间质性肺病的分类目前尚未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
根据患者的病史、病程长短，临床表现及X线征象、肺功能检查和肺活检等，即可确诊。
临床需与肺结节病，药物性肺纤维化，肺泡蛋白沉积病、慢性铍肺等相鉴别。
