可发生于任何年龄成人多见少数为先天性好发于皮肤皮下肌肉和骨组织，也可发生于口腔纵隔和腹膜后等部位常见于四肢特别是下肢其次为躯干头颈部，通常是单发大小不一直径为1～4cm质硬呈结节状或斑块，表面皮肤正常偶见静脉曲张或毛细血管扩张有时表现为良性边界清楚生长缓慢，而恶性者生长快呈侵袭性生长还有一些则形成转移肺，最易受累有些病例在皮肤肿瘤切除后数年还能发生转移其途径可能通过淋巴管或血流。
血管肉瘤占脉管肿瘤的1%~2%。深部组织的血管肉瘤极为罕见，所占比例不足全部肉瘤的1%，各年龄组均可发病，男女发病率相近。好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。易导致慢性淋巴水肿。
临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块，生长较快，易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状，如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。
