发布于 2025-01-19 19:25

  (1)内脏病变为主型:病情重,进展迅速,相当于旧分型的莱特勒-西韦病。多于1岁内发病。主要表现为不规则发热、皮疹、肝脾迅速增大,肺部广泛浸润,面色苍白,耳溢脓,全身淋巴结肿大等。皮疹主要分布于头皮、发际和躯干部,四肢少见。头部皮肤多呈皮脂溢出样,躯干部呈淡红色斑丘疹,以后结痂。脱痂后有色素沉着。皮疹常成批出现,一批消退,一批又起。常有咳嗽,重者出现呼吸困难,皮下气肿。此外常见营养不良、腹泻和贫血。严重者有间质性肺气肿,甚至气胸、纵隔气肿。

  (2)骨骼损伤伴中度内脏器官侵犯型:即介放莱特勒-西韦病与汉-许-克病间的中间型。多于1—2岁起病,也可由莱特勒-西韦病经治疗后转变而来,临床表现及预后介放上述两型之间。

  (3)骨骼缺损伴少数内脏器官侵犯型:即汉-许-克病。其主要症状为骨骼损害、突眼和多饮多尿。三者可先后出现或仅具1—2个特征。骨骼病变发生率依次为颅骨、股骨、肋骨、骨盆、脊柱。下颌骨受累可引起牙齿松动、齿槽脓肿。其他表现有贫血、皮疹、肝脾肿大等。皮疹常呈孤立、稀疏、黄色、米粒至黄豆大小丘疹或结节,故本病又有黄色瘤之称。病程迁延,最后多数恢复,但常留有尿崩、身材矮小等后遗症。

  (4)单纯骨损害型:即旧分类之骨嗜酸性肉芽肿。多于4—7岁起病。病变常为单发,也可多发。多见于颅骨、四肢、脊椎和骨盆。病变局部肿胀,并可有痛感。一般无全身症状。此型预后最佳,病损个别可於1—2年内自行消退,不留痕迹。

  (5)单一器官型:较少见。可单独发生于肺、肝、淋巴结、皮肤等部位而出现相应临床表现。

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