这是黑素细胞或前体在向表皮移行过程中停滞于局部所致。50%的色素斑为先天性，其余出现10岁之后。大部分学者认同这是一种常染色体显性遗传病。但亦有学者持不同意见。但是在临床治疗中，太田痣遗传的可能性占了将近一半，即使不是所有的太田痣都有遗传性，但其存在可能性，这要引起大家的重视。太田痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域。按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。
当细胞分布于真皮浅层时，常呈淡棕色或棕色;分布于真皮深层时，表现为蓝色或灰黑色，同一颜色的深浅又与黑色素细胞的分布密度有关。进行治疗时，这一规律对判断预后及治疗次数十分有用。太田痣与恶变无明确的关系。
对于那些一出生就有或出生不久就发生的太田痣患者来说，通常在4-5岁左右时和12-14岁时，太田痣会波动一次，也就是说在这个时期，太田痣会长大一些，或者颜色会变深一些，以后较为稳定。对于以后发生的太田痣患者来说，他们通常在4-5岁或12-14岁左右时长出太田痣，当然也有更晚一些才长出太田痣的。
太田痣的颜色可有一定的变化，如夏季颜色较深，冬季较浅，情绪对颜色也有影响。太田痣的临床表现变化较大，轻者可以只表现为眼眶周围的淡褐色的点状或片状色素斑，重的可表现为单侧面部或双侧面部的褐色，青褐色或青黑色色素斑。
