1.吸氧及高压氧舱:1988年,Cotes等注意到肝硬化患者的低氧血症可通过吸氧(100%O2)来纠正。以后,许多人的观察证明,肝硬化病人的低氧血症可以通过吸氧完全或部分纠正。同时,氧疗还有助于肺内分流的鉴别诊断:吸氧后若PaO2恢复,则为肺内血管扩张(IPVD);部分改善者,肺内解剖分流和功能分流可能同时存在;无效者,则可能是肺内动-静脉瘘。目前认为:一旦确立诊断,应尽早给予治疗,纠正低氧血症,病情较轻的早期,甚至处于低氧血症临界值(PaO2为8~9kPa)伴有腹水的患者,活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱和度仍可能小于85%,即需要给氧,可给予2~3L/min,鼻导管给氧,改善低氧血症,随着病情的发展氧流量需逐步增加,必要时气管内给氧,后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。
2.血管活性药物治疗:血管活性药物治疗是肝肺综合征患者内科治疗研究最多的,但由于其发病机制目前尚未阐明,原发性肝病又难以逆转等诸多因素的影响,因此药物治疗的临床疗效尚难肯定。常用药物有:
(1)阿米三嗪(烯丙哌三嗪):最初由Krowka等于1987年临床试用该药,认为可通过增加肺血管张力而改变肺通气/血流比例,仅使1例肝肺综合征患者的缺氧症状改善、PaO2上升>1.33kPa(10mmHg)。其余4例无明确疗效。但在动物实验和慢性阻塞性肺疾患者中应用认为可改善通气/血流比例。
(2)生长抑素及其类似物:该类药物能阻断神经肽对肺血管的扩张作用,并可抑制高血糖素的产生。Salem等曾报道了一例应用奥曲肽(Octreotide)可使肝硬化并严重低氧血症患者PaO2迅速改善,并成功地进行了肝移植。但Krowka及Schwarty等的研究表明该类药物对肝肺综合征患者治疗效果并不明显。理论上讲,该药可阻断神经肽对肺血管的扩张作用,也有资料显示奥曲肽可阻断类癌转移综合征的症状。其临床疗效尚需进一步研究证实。Song等发现用长效阿司匹林治疗也有一定疗效。
(3)前列腺素抑制药:可抑制肺内前列腺素E2a的合成,减轻后者对肺血管床的扩张作用,提高肺损伤动物的动脉血氧合作用。Shijo等应用吲哚美辛治疗肝肺综合征患者,可使PaO2上升,肺泡-动脉氧压差下降。需临床进一步研究应用证实。