①腰、腹不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏因多囊含水量大，变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，对向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。
②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。
③腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60—80%可触及肿大的肾脏。肾脏愈大，肾功能愈差。
④蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2克，故不会发生肾病综合征。
⑤高血压：固囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。
