特发性肺间质纤维化是一种进展性疾病，未经治疗的患者自然病程平均为2至4年，应用肾上腺皮质激素后可延长至约6年。无论是早期还是晚期，都应立即给予治疗，使新的肺泡炎得到吸收和改善，一些纤维化可以得到改善，疾病的进展也可以得到阻止。肾上腺皮质激素可以调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的水平，抑制肺泡炎和细胞渗出阶段巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子的功能，可使部分患者对肺部X线影象的吸收更好，临床症状明显改善，肺功能得到进步。如果在广泛的肺间质纤维化和细胞性肺的晚期开始治疗，临床症状可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能没有明显改善。慢性型的起始剂量通常为40-60mg/d的泼尼松，分3-4次服用。维持4-8周后，可逐渐减量，每次5mg，减至20mg/d时，可每周减量2.5mg，维持10mg/d的时间应短于1年。如果在减量期间疾病复发和恶化，应再次增加剂量以控制疾病并仍然有效。疗程可延长至2年，如果病情需要，可终身使用。应注意检测副作用，以便用尽可能小的剂量和尽可能少的副作用达到最佳效果。应用糖皮质激素时，应注意机会性病原体感染，注意结核病的复发，必要时联合使用抗结核药物，长期应用糖皮质激素时应注意真菌感染。如果病情进展凶猛或急性发病，可采用糖皮质激素冲击疗法，如甲基强的松龙（methylprednisone）500mg/d，连用3-5天，病情稳定后改用口服。最后，根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。因特殊原因不能接受激素者和不能耐受激素者，可改用免疫抑制剂，或减少皮质激素的用量，加用免疫抑制剂。川芎、刺五加、丹参等中药具有活血化瘀的作用，对预防间质纤维化有一定作用。
青霉胺治疗肺间质纤维化的疗效与激素和单用激素相比无明显差异，但青霉胺+激素组的副作用明显小于单用激素组，但应用青霉胺前应做皮试，注意其副作用，主要副作用为胃肠道反应和过敏反应。抗细胞因子治疗，目前仍处于实验研究阶段，尚无结论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能，控制细菌感染。肺移植技术已在一些技术先进的国家开展，效果良好，单肺移植1年的存活率为73.1%，3年为62.7%，双肺移植1年为70%，3年为55%。
