患者往往长期无症状，直到出现腹部肿块和腰部胀痛感时才被注意到。肿块大多是无意中发现的，通常是囊性的。疼痛通常是轻微的，甚至是完全无痛的。然而，在间歇性肾积水的情况下（由于异位血管压迫或肾脏脱垂），可能会出现肾绞痛，严重的疼痛沿肋缘和输尿管走向放射。它大多伴有恶心、呕吐、腹胀和排尿稀少。通常在短时间内或几小时内缓解，随后有大量的尿液排出。检查时，可触及肿大的肾脏。在大量肾积水的情况下，可能不会有很强的张力。
当肾积水并发感染时，会出现脓尿和全身中毒的症状，如寒战、发热、头痛和胃肠道紊乱。有些病人的初始症状是尿路感染，任何因尿路感染而没有得到良好治疗的病人都必须注意存在梗阻的因素。严重梗阻时，炎性渗出物不能通过尿液排出，尿液中也没有白细胞，但这种情况下局部疼痛和压迫感更明显。
胀大的肾积水更容易受到外伤，轻微受伤就可能破裂出血。尿液流入腹膜后间隙或腹腔会引起严重反应，包括疼痛、压痛和全身症状。
