20世纪初,人们注意到一组生长相对缓慢的肿瘤,被命名为 "类癌",随后的研究证实,这些肿瘤产生于具有调节功能的神经内分泌细胞,并广泛分布于整个身体。绝大多数神经内分泌肿瘤(NETs)发生在胃肠道和肺部,那些在胃肠道发现的肿瘤现在被称为胃肠道-胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NETs)。
神经内分泌肿瘤曾经被认为是比较罕见的,但流行病学研究发现,在过去30年中,其发病率增加了约5倍,目前的发病率约为5/10万,发病率的增加也与诊断技术的进步有关。胃肠胰腺神经内分泌肿瘤约占所有神经内分泌肿瘤的70%。
过去,人们认为这些肿瘤生长相对缓慢,绝大多数是良性的,但现在看来,几乎所有的肿瘤都有恶变的可能,在某些情况下有高度转移性,最常见的转移部位是肝脏。诊断必须通过病理检查,有特定的细胞形态和特定的免疫组化指标,目前我们国内的病理界已经公布了与国际接轨的病理诊断标准化标准。还有一种比较特殊的影像学检查,即奥曲肽核素扫描,不仅可以用于诊断,而且对指导治疗也可能有一定的意义,目前这种检查仅在北京肿瘤医院(北京大学肿瘤医院)和北京协和医院有。
现阶段对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的治疗,可采用化疗、生长抑素类似物(奥曲肽等)治疗,以及分子靶向药物舒尼替尼(索坦)和依维莫司治疗。
识别胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
发布于 2022-12-18 15:45
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EUS的结果可能同时反映肿瘤生长方式及恶性潜能,曾有研究表明,较大体积、病灶异质性及囊性变可能是胰腺神经内分泌肿瘤恶变的危险因素,这可能也适用于MEN1患者。
胰腺神经内分泌肿瘤是MEN1患者重要的死亡原因,至今尚无相关标志物来预测其恶变。肿瘤的体积大小与转移可能成正比,也因此将其作为是否手术的重要考虑因素。指南推荐对≥1cm的病灶进行切除,但无确切证据表明最佳手术时机。
EUS能发现大部分病灶
发布于 2023-11-01 21:46
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胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasm,pNENs),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性pNENs和无功能性pNENs。多为散发,男女发病率无明显差别,发病高峰为40~69岁。pNENs临床表现多样,诊疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科协作模式下进行,并贯穿患者诊治的全部过程。根据患者的基础健
发布于 2023-11-01 21:20
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胰腺内分泌肿瘤诊断与治疗近年来取得了快速的发展,特别是以胰腺灌注CT及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代了以往繁杂的有创方法,从而使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤,即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月,5年生存率近40%。总之,早期诊断率的提高,积极的根治性切除肿瘤,广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内
发布于 2023-11-01 21:33
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苹果酸法米替尼是对一个高效、药理毒理特性更为优越的多靶点的酪氨酸激酶抑制剂,I期临床试验结果显示法米替尼在晚期实体肿瘤患者中显示出相对良好的安全性和耐受性,不良反应可以耐受。该药物的作用靶点类似目前已批准上市的治疗G1/G2期的治疗胃肠胰神经内分泌肿瘤的药物舒尼替尼(索坦)。该研究无对照组,所有患者均接受法米替尼治疗。凡符合以下条件的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患者均可以入组临床研究:1、病理为G1
发布于 2022-12-12 05:57
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胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNENs约占75%~85%;功能性pNENs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pNENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤,包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤,生长激素
发布于 2023-01-07 20:26
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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤占所有神经内分泌肿瘤的65%~75%,其中胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs)占前者的45%。pNENs的诊断与治疗近年来取得了快速的发展,定性及定位的诊断已经成熟,使不少pNENs得以早期发现和治疗。然而在我国pNENs仍属少见疾病,各地区诊疗水平参差不齐,临床医师对该病认识不足,基层医院难以积累经验,误诊、
发布于 2023-02-09 03:12
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手术是胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)的主要治疗手段,也是目前惟一可能治愈pNENs的方法,手术的目的是争取R0切除。
3.1局部可切除pNENs的手术治疗(1)胰岛素瘤和直径≤2cm的无功能性pNENs,可考虑行肿瘤摘除术或局部切除术。直径>2cm或有恶性倾向的pNENs,无论是否有功能,均建议行手术切除,必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结[2]。胰头部的pNENs建议行胰十二指肠切除
发布于 2023-11-01 21:26
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自从1907年德国病理学家Oberndorfer首次提出“类癌”这一术语以来,人们逐步认识到,神经内分泌肿瘤(NET)根据发生在消化道或胰腺的位置不同,能产生5-羟色胺代谢产物或者活性肽,如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素、皮质类固醇。其中,分泌的激素能引起临床症状的肿瘤一般认为是功能性的,而不能产生激素、或分泌的物质不会导致激素样症状的肿瘤,尽管因为肿瘤大小和位置的差异可能产生症状,则认为是非功能性
发布于 2022-12-12 02:57
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1、内科治疗原则:内科治疗分为控制症状以及抗增殖两部分。控制症状主要是对症治疗,缓解由于肿瘤激素分泌导致的相关症状;而抗增殖主要包括生物治疗、靶向药物至治疗以及化疗。针对G1/G2的患者,应当根据其肿瘤负荷大小以及肿瘤侵袭性的强弱选择药物,对于生长缓慢且负荷较小的肿瘤甚至可以选择观察等待。针对G3的患者应当积极采取化疗为主的治疗。总之,应当综合原发灶,转移部位以及上述特点,制定个体化的治疗方案。
发布于 2022-12-12 05:27
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神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasms,NENs)是一类非常复杂的疾病――全身所有内分泌细胞相关的肿瘤均可归在其中,故该疾病可以发生在身体的任何部位,也可以转移至任何部位。由于大部分NENs的生长是相对惰性的,早在1907年这类肿瘤就被命名为“类癌”,其中大部分NENs的生长是相对惰性的,但也有少部分发展十分迅速。目前研究最为透彻、治疗最为多样的即胃肠胰神经内分泌肿瘤,也
发布于 2022-12-12 05:32
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