发布于 2022-12-22 00:50

脊髓拴系综合征可能由先天性(如母亲妊娠早期的病毒感染、蔬菜摄入不足导致的叶酸严重缺乏)或后天性(如:。腰骶部椎管手术)的原因,在人体生长发育过程中,椎管的生长速度大于脊髓的生长速度,所以脊髓的下端相对于椎管的下端逐渐升高 脊髓的下端被拴住固定,脊髓被拉长发生缺血性病理变化,导致一系列的神经功能障碍和畸形综合症。它是各种先天性发育异常导致神经系统症状的主要病理机制之一,由此产生的一系列临床表现被称为脊髓拴塞综合征。以下是脊髓拴系手术的五个特点:
1.通过手术可治愈该病。
先天性神经管畸形的最终解剖病理改变是脊髓拴系,临床上会出现大小便功能障碍、双足内翻畸形、双侧下肢(或单肢)肌肉 由于脊髓拴系的结果。患者临床上会出现大小便功能障碍、双足内翻畸形、双下肢(或单肢)肌肉萎缩,并逐渐出现肾功能不全和下肢瘫痪。很多患者在国内各大医院就医时被告知此病无法治愈,或者有些医生盲目切除肿块,导致症状更加严重。那么这种病是不治之症吗?答案是否定的,在国外这种病是在母亲怀孕期间发现的可以做手术,手术后继续孕育胎儿。
2.本病延迟手术后果的严重性:
临床上,我们看到非常多的患者由于没有及时手术治疗或手术不当,逐渐出现尿滴沥、大便干燥、双脚或单脚变形,甚至下肢肌肉萎缩,无法行走,表现为瘫痪,常年坐轮椅,被疾病折磨得极度痛苦,更有甚者。由于神经源性膀胱,排尿不畅,膀胱肿大,输尿管扩张,肾积水,最后肾功能衰竭,尿毒症,终身靠透析维持生命,否则会导致死亡。
3.手术的复杂性
手术的目的是将马尾神经末端与脂肪组织粘连的5-10对顶丝逐一游离、松解,最后切断顶丝,使脊髓自动上移,保证症状不再加重,改善已发生的神经功能障碍。该手术极为复杂,在释放过程中稍有不慎就会造成不可逆的神经损伤。整个手术需要在高倍显微镜下进行,需要在术中用神经监测仪进行监测,还需要有丰富的脊柱手术经验。
4.术后并发症的高风险
本病手术的高风险是由手术的复杂性决定的。术后并发症如肢体力量丧失甚至瘫痪、大小便功能比术前差、脑脊液漏等的发生率即使在国外也是比较高的,由于这种高风险,国内很多神经外科医生甚至大医院的知名专家都不愿意从事这一领域的工作,使这一行的手术更难开展,无法普及。例如,国外脑脊液漏的发生率约为14%,而我科的脑脊液漏的发生率据统计只有不到6%。虽然我科术后并发症有所减少,但手术风险依然存在,不容忽视。
5.术后康复的必要性
虽然手术使粘连完全松动,拴住的脊髓完全游离,达到脊髓的正常解剖状态,但由于畸形程度不同,病变时间长短不同,一些完全游离、松动的神经功能早已丧失,术后症状不能得到很好的改善。这就需要与康复训练相结合。例如,神经源性膀胱的最佳康复方法是间歇性导尿,下肢无力需要对某些肌肉进行功能锻炼,畸形的单脚或双脚需要进行矫形鞋或矫形手术,等等。总之,先天性神经管畸形的治疗是一个漫长而复杂的过程,手术是最基础、最关键的一步,需要长时间的康复训练,甚至需要心理和情绪的调整和引导。

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