发布于 2022-12-22 03:10

脊髓拴系综合征可能由先天性(如母体妊娠早期的病毒感染、蔬菜摄入不足导致的叶酸严重缺乏)或后天性(如。腰骶部椎管手术)的原因,在人体生长发育过程中,椎管的生长速度快于脊髓的生长速度,所以脊髓的下端相对于椎管的下端逐渐升高 脊髓的下端被拴住固定,脊髓被拉伸,发生缺血性病理变化,导致一系列的神经功能障碍和畸形综合征。随着年龄的增长、脊髓的发育和弯曲活动的增加,神经系统的损害逐渐增加。脊髓拴系是指脊髓的下端由于各种原因被限制在椎管末端正常上升,使其处于比正常低的位置。它是多种先天性发育异常导致神经系统症状的主要病理机制之一,形成了一系列临床表现,被称为脊髓拴系综合征。
[Etiology]
各种先天性脊髓和脊柱末端发育异常均可导致脊髓拴系,如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊髓脊柱滑脱、脊髓末端丝状张力、腰骶部椎管内脂肪瘤、先天性囊肿和潜伏性毛窦。除上述先天性因素外,腰骶部脊柱膨出处的术后粘连也可导致脊髓的再拴塞。一般认为,脊髓拴系会导致脊髓末端的血流受损,从而导致相应的神经系统症状。
[临床表现]
脊髓拴系综合征(spinal cord tethering syndrome)的临床表现与脊柱裂相似,包括以下几点:
腰骶部皮肤改变
腰骶部皮肤隆起或凹陷,可能有分泌物或感染;毛细血管扩张;隆起的大肿块。这些都预示着存在隐匿性脊柱裂、潜伏性毛窦和脊柱膨出,可能合并有脊髓拴塞。
下肢运动障碍
表现为下肢行走异常、无力、畸形和疼痛,也可能合并有脊柱侧弯。
下肢感觉障碍
表现为下肢、会阴部和腰部的感觉异常和疼痛。
排尿和排便功能障碍
常见表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、排尿次数增多而每次尿量少于正常等;便秘,便秘或尿失禁。
[诊断与检查]
磁共振成像(MRI)是诊断脊髓拴系的主要方法,不仅可以明确有无脊髓拴系,还可以明确其他并存的病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X光平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能进行超声和尿路动力学检查,以评估尿路受累的程度和脊髓神经功能的损伤。

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发布于 2022-12-28 12:05
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发布于 2022-12-22 03:15
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发布于 2022-12-22 03:00
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发布于 2022-12-28 12:10
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    脊髓栓系综合征好发于小儿或青少年,多因小便功能障碍,常常就诊于泌尿外科;影响患儿学习生活,好多孩子失学,远离社会。其实他是一种神经系统疾病。脊髓位于脊椎管中,一般认为,儿童在生长发育过程中,脊柱生长快于脊髓,若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉,使圆锥位置低于正常水平,脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形,因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定,故形象的称其为脊髓
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