脊髓拴系综合征可能由先天性(如母体妊娠早期的病毒感染、蔬菜摄入不足导致的叶酸严重缺乏)或后天性(如。腰骶部椎管手术)的原因,在人体生长发育过程中,椎管的生长速度快于脊髓的生长速度,所以脊髓的下端相对于椎管的下端逐渐升高 脊髓的下端被拴住固定,脊髓被拉伸,发生缺血性病理变化,导致一系列的神经功能障碍和畸形综合征。随着年龄的增长、脊髓的发育和弯曲活动的增加,神经系统的损害逐渐增加。脊髓拴系是指脊髓的下端由于各种原因被限制在椎管末端正常上升,使其处于比正常低的位置。它是多种先天性发育异常导致神经系统症状的主要病理机制之一,形成了一系列临床表现,被称为脊髓拴系综合征。
[Etiology]
各种先天性脊髓和脊柱末端发育异常均可导致脊髓拴系,如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊髓脊柱滑脱、脊髓末端丝状张力、腰骶部椎管内脂肪瘤、先天性囊肿和潜伏性毛窦。除上述先天性因素外,腰骶部脊柱膨出处的术后粘连也可导致脊髓的再拴塞。一般认为,脊髓拴系会导致脊髓末端的血流受损,从而导致相应的神经系统症状。
[临床表现]
脊髓拴系综合征(spinal cord tethering syndrome)的临床表现与脊柱裂相似,包括以下几点:
腰骶部皮肤改变
腰骶部皮肤隆起或凹陷,可能有分泌物或感染;毛细血管扩张;隆起的大肿块。这些都预示着存在隐匿性脊柱裂、潜伏性毛窦和脊柱膨出,可能合并有脊髓拴塞。
下肢运动障碍
表现为下肢行走异常、无力、畸形和疼痛,也可能合并有脊柱侧弯。
下肢感觉障碍
表现为下肢、会阴部和腰部的感觉异常和疼痛。
排尿和排便功能障碍
常见表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、排尿次数增多而每次尿量少于正常等;便秘,便秘或尿失禁。
[诊断与检查]
磁共振成像(MRI)是诊断脊髓拴系的主要方法,不仅可以明确有无脊髓拴系,还可以明确其他并存的病理改变,如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X光平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能进行超声和尿路动力学检查,以评估尿路受累的程度和脊髓神经功能的损伤。
什么是脊髓拴系综合症?
发布于 2022-12-22 03:10
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