又称颅面成骨不全综合征,由法国神经学家克鲁松于1912年首次报道。它的特点是颅骨缝过早闭合,面部呈蛙形,其主要特征是眼球突出征和中面部后退。该综合征是家族性的,是一种常染色体显性遗传病,异位率几乎为100%。
I.临床表现:
克鲁宗症候群的病人有不同的颅骨畸形的特征。根据颅骨缝隙过早闭合的部位,可能会出现舟状头、三角头或肩胛骨头畸形。上颌骨在三维空间的各个方向发育不良,面中部骨架退缩,低位眼眶前后径缩短,眼眶容积不够大,无法容纳眼眶内容物而导致突眼。
二.X线表现:
基本表现为颅骨畸形和面部骨骼发育不良。头部呈尖形、三角形或舟形,前后扁平,鼻梁凹陷,下颌突出,硬腭高。颅盖薄,脑回增大,颅底短而深,翼鞍垂直,眼眶明显变小。
三.手术治疗:
手术时机可分为早期治疗(一岁以内)和晚期治疗(一岁以后)。近年来提倡早期手术,因为它能使患儿的心理和社会创伤降到最低。
早期手术的目的有两个:(1)降低颅内压,从而防止视力障碍的发生,使大脑正常发育;(2)使大脑恢复到正常形状。晚期手术是指在孩子一岁后进行的手术。
Le Fort III型截骨术加前移(Tessier法)可用于轻度畸形。对于中度和重度病例,可采用颅内和颅外联合方法,分颅骨推进和Le Fort III型截骨术(Enbloc手术)和全颅骨推进和Le Fort III型截骨术(Monobloc手术)。