什么是雷诺氏病？如何进行鉴别诊断？

雷诺于1862年首次描述的一种疾病：四肢皮肤颜色的间歇性改变，表现为苍白，然后发绀，然后潮红，最后恢复正常，在寒冷或情绪激动时可发生，发病机制表明是血管神经功能紊乱。本病可见于四肢动脉无器质性病变的病人，但也可发生于四肢动脉有闭塞性病变的病人，而四肢可并发对称性溃疡性坏疽。1901年，哈钦森指出，雷诺氏所描述的手指皮肤颜色变化不是一种独立的疾病，而是各种不同病因的疾病所共有的临床表现。因此，将雷诺氏病和雷诺氏现象分为两种。两者都表现为类似的血管痉挛症状，但前者没有基础疾病，症状较轻，而后者有一种或多种其他疾病，往往更严重，并可能出现肢体坏疽。鉴于当时免疫学的进展与现代医学相差甚远，这种分类完全是基于临床观察。1957年Giffora等人报告了一组在典型雷诺综合征发病后较长时间发现的相关疾病。1965年Tohnston等人报告了对75名被认为患有雷诺氏病的病人的随访，发现19%的病人患有全身性硬皮病。1981年 波特报告了他对219名雷诺综合征患者进行了10年的随访，发现79%（155例）有原发疾病，如结缔组织病和动脉闭塞性疾病。只有29%（64例）被发现没有原发疾病。经过长期的研究，许多学者认为雷诺氏病患者在四肢皮肤颜色变化多年后，可出现明显的结缔组织病。因此，认为没有必要将雷诺病细分为雷诺病和雷诺现象，而统一命名为雷诺综合征。
雷诺综合征在年轻女性中最为常见，约占60%至90%，多继发于其他疾病，如结缔组织病（系统性硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）、闭塞性动脉疾病。)、闭塞性动脉疾病（动脉粥样硬化性闭塞症、血栓性闭塞性动脉炎、胸廓出口狭窄综合征）、神经源性病变、药物毒性（麦角、二甲基麦角碱血浆蛋白异常、黏液性水肿、原发性肺动脉高压和外伤）。
症状为间歇性苍白和手指末端发绀（也包括脚趾），由寒冷或情绪紧张引发。典型的皮肤颜色变化可以是三相的（苍白-发绀-发红）或二相的（发绀、发红）。这种皮肤颜色变化在第四和第五指比较常见，很少涉及拇指，也不发生在手掌上。然而，严重的病例可能发生在双手和双脚。疼痛不常见，但发作时常伴有感觉异常，长时间严重发作时手指末端可有明显疼痛，甚至出现缺血性溃疡和坏死。在某些情况下，还可见于舌、鼻、耳等处。
在临床上，根据典型的皮肤颜色变化，诊断大多是不复杂的。然而，有时雷诺现象需要与下列疾病相鉴别。
(1) 动脉的机械性阻塞，如胸廓出口综合征，颈部肋骨或拐杖压迫锁骨下动脉引起上肢远端组织的缺血症状，甚至是无脉。
(2)血流成分异常，如冷球蛋白血症、高球蛋白血症、真性红细胞增多症等引起血液粘稠度增加，血液循环障碍；
(3)药物、肿瘤（嗜铬细胞瘤、类癌综合征）引起的血管舒缩功能障碍。
这些疾病可有局部供血不足，但末端组织不一定有典型的顺序性颜色变化。这表明详细的病史采集和细微的观察很重要。
在治疗方面，首先要明确诊断，找出主要原因，并采取有针对性的治疗措施。对于症状的改善，以中药为主的辨证论治，配合西药扩张血管、改善循环的简单对症治疗，近期多有明显疗效。远期疗效需要长期巩固治疗。严重者可采用手术治疗。