白塞氏病,又称贝赫切特(Behcet)综合征、口-眼-生殖器三联征。白塞氏病,由土耳其眼科医师Behcet首先报道(1937年)。口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎是该病的三大临床特征。慢性、复发性疾病,累及多个系统是该病的特点。除了少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍。
(1)口腔溃疡(98.6%伴有,55.2%初始症状。)
(2)阴部溃疡(小阴唇和大阴唇的内侧,前庭黏膜及阴道口周围,子宫颈。)
(3)多样眼征(角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明。)以外,还伴有皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。
主要表现为:
(1)皮肤体征最多见结节性红斑,亦见多形性红斑及痤疮样皮疹,针刺皮肤有过敏反应――小丘疹或脓疱。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。
(2)心血管系统的体征主要为过敏性小血管炎,可表现闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。病变可累及静脉,小至视网膜血管,大至上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。
(3)神经系统症状约占8%~10%,病情重,危害性最大。最常见阵发性头痛反复发作。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。
(4)胃肠道病变约50%~64%发生率,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征,常易误诊,增加其危害性。
(5)高热败血症样表现虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症。
(6)关节及肌肉症状四肢大小关节及腰骶等处均可受累,呈游走性疼痛,无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,可恢复正常。