恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体肿瘤。根据其病理特征,可分为两种类型。何杰金氏病(HD)和非何杰金氏淋巴瘤。其临床特点是无痛性、进行性淋巴组织增生,尤其是浅表淋巴结的增生,常伴有脾肿大、贫血、发热或恶病质。虽然恶性淋巴瘤在中国比较少见,但近年来新发病例逐年增加,其发病率和死亡率在所有恶性肿瘤中排名第ll-13位。该病可发生于任何年龄,但大多数患者为青壮年,男性多于女性,城市多于农村。该病不经治疗的自然生存期为6-18个月,但也可长达数年。如果治疗得当,1-3期病人的5年生存率平均可达80%,霍奇金病的预后好于非霍奇金淋巴瘤。
恶性淋巴瘤的病因尚未完全阐明。一般认为,其发病与病毒和细菌感染、免疫缺陷、某些自身免疫性疾病、电离辐射和遗传因素有关。
1.局部表现:
1.淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,特点是淋巴结进行性无痛肿大,质硬可推,早期不互相粘连,晚期融合,抗炎和抗结核治疗无效。抗炎和抗结核治疗无效。浅层淋巴结在颈部比较常见,其次是腋窝和腹腔沟。较深的是纵隔和腹主动脉旁。
2.淋巴结肿大引起的局部压迫症状:主要指深部淋巴结,如纵隔淋巴结肿大,可因压迫食管引起吞咽困难,因压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征,因压迫气管引起咳嗽、胸闷、呼吸困难和发绀。
II.全身症状:
1.发热:多在38-39度之间。
2.消瘦:6个月内体重可下降至原体重的10%以上。
3.盗汗:在夜间或入睡后出汗。
3.结节外病变:
淋巴瘤可侵入全身各种组织和器官。例如,肝脏和脾脏浸润引起肝脾肿大。胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血,肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液,骨浸润引起骨痛、病理性骨折,皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节,扁桃体和口腔、鼻和咽喉浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻扣,神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等。
诊断恶性淋巴瘤最关键的检查是取肿大的淋巴结或肿瘤组织进行病理形态学检查,可以确定是否为恶性淋巴瘤,如果是,则是霍奇金病或非霍奇金淋巴瘤。其他检查包括血液、尿液、肝肾功能、血液生化、骨髓抽吸和活检、X射线、超声波、CT、MRI、下肢淋巴造影、67Ga扫描等。