原发性肺动脉高压的诊断和治疗

原发性肺动脉高压是一种罕见的原因不明的闭塞性疾病，涉及中、小肺动脉，在发现后2至5年引起右心室衰竭或致命性晕厥。
男女发病率为1:5，诊断时平均年龄为35岁，患者越年轻，预后越差。几乎所有的病例都有心内膜增生和其引起的血管腔狭窄。更多的晚期病例有多发性中层肥厚和增生，不可逆的丛状损害和坏死性动脉炎（网状病变）。在一些肝硬化患者和一些服用抑制食欲药物右旋糖酐-拉明-芬特明（fen-phen）的患者中，也出现了同样的血管损害的临床过程，这种药物在美国已经停用了。
95%以上的病例存在进行性劳力性呼吸困难，而劳力性心前区疼痛和晕厥则很少见。许多患者有雷诺现象和关节痛，通常在明显的原发性肺动脉高压发病前数年出现。
诊断和治疗
根据临床表现可以考虑原发性肺动脉高压的诊断，但必须排除所有已知的肺心病的原因，特别是可治疗的肺心病（如肺栓塞）。体检可能会发现某种程度的肺心病表现。
为了排除肺动脉高压的其他原因，通常需要进行超声心动图、通气/灌注扫描、肺功能检查和心导管检查。如果在通气/灌注扫描中出现不相称的节段性或大的灌注缺损，应进行肺血管造影。这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压，但提示肺动脉的慢性血栓性闭塞，这是由于未解决的肺栓塞造成的。在某些情况下，可进行血栓内膜切除术。肺部毛细血管镜检查可能会发现慢性阑尾血栓，即使是动脉造影阴性者。是否需要进行开胸活检尚有争议。
有些病人对血管扩张剂（如前列环素、硝苯地平）有反应，肺动脉压力急剧下降。然而，血管扩张剂的效果应首先通过心导管检查来证明，而且不谨慎地应用这些药物已被认为会导致病情明显恶化或死亡。长期口服硝苯地平的剂量越来越多地由心导管检查时的经验决定。用便携式微型泵通过插入的导管持续镇静前列腺素（一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂）1年多，证明是有效的，改善了生活质量，减少了紧急肺移植。为防止右心衰竭引起的静息和静脉压抑的血栓栓塞或原位血栓的复发，如果没有禁忌症，通常采用长期口服香豆素抗凝，以维持凝血酶原时间为正常值的1.5至1.75倍（INR，2至3--出血的实验室检查见131节）。
单侧或双侧肺移植治疗原发性肺动脉高压的手术程序被认为是成熟的。