完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种比较少见的心内畸形，占先心病的2％左右。近十年来，随着术前诊断，术中手术和术后监护技术的提高，手术纠治TAPVC已取得了满意效果〔1〕。由于梗阻性TAPVC的症状出现较早，病婴大多在生后一个月内死亡，因此这类手术宜在出生后一个月内进行，常以急诊手术的方式进行〔2〕。本文总结回顾我院急症纠治TAPVC手术效果并评估术后相关危险因素。
资料和方法
1999年3月至2011年5月我院共收治小儿TAPVC 386例，其中新生儿梗阻性TAPVC 68例，占全组的16％。其中男39例，女29例年龄7~28天平均（16±3.8）天；体重2.9 ～7.0kg，平均（4.2±1.1）kg。术前检查经皮氧饱和度0.71~0.89，平均0.79±0.2。均行超声心动图检查评估左心室功能，12例加做CT检查17例心功能不全患儿，严重内环境紊乱，经强心、利尿纠酸调整后乳酸降至3~5mg/ml后12～24小时内手术，其余患儿经超声心动图诊断明确后在入院24小时内急诊手术。
本组心上型21例，心内型8例，心下型36例，混合型(心上合并心内型或心下合并心内型)3例。心上型梗阻发生在垂直静脉与左无名静脉交界处7例，左右无名静脉交界处3例，卵圆孔型9例，直径在0.13~0.21；心内型均为卵圆孔型房缺；心下型梗阻发生在左右肺静脉会合形成垂直静脉穿过膈肌与肝静脉连接处，垂直静脉内血流流速达2.3~2.6m/s。
除1999年到2002年6例患儿手术采用深低温停循环技术（DHCA）外，其余患儿均在浅中低温体外循环下手术。体外循环转流开始前，常规分离动脉导管和韧带，主动脉阻断后，根部注入4℃含血心肌保护液20ml/kg,此后每20min灌注一1次。
心上型TAPVC的手术径路是通过主动脉和上腔静脉之间的心房顶部解剖，分离出4根肺静脉汇入位于左心房后的静脉共汇、肺总静脉和垂直静脉回流到左无名静脉。在左心房后壁平行于汇总静脉方向切开，向上剪至左心耳顶部，向下剪至距二尖瓣瓣环3~5mm左右，在将肺静脉共汇纵行切开至垂直静脉起始处，采用7-0prolene连续缝合左心房后壁与肺静脉共汇、垂直静脉的切口，如果肺静脉共汇较窄，吻合口可以延伸至左右肺静脉的上下分支处。大部分患儿用心包片关闭房间隔缺损或者卵圆孔来扩大左心房容量。术毕结扎垂直静脉。
心内型TAPVC心内水平的肺静脉回流，6例至冠状窦，2例直接至右心房，两心房的交通均为卵圆孔未闭。对于冠状窦回流的病人，冠状窦去顶后将冠状窦口与房间隔缺损相连，使左心房和冠状窦之间形成一个大开口。使用补片关闭房间隔缺损，并将冠状窦口也包绕在其中。对于肺静脉直接连接到右心房的病人，可通过使用板障将血流经过卵圆孔切开成房间隔缺损后引导入左心房。
心下型TAPVC的肺静脉常在左心房后进入肺静脉共汇，分离出垂直静脉向下至纵膈肌处。在左心房后壁平行于垂直静脉方向切开，向上剪至左心房顶部，向下剪至距二尖瓣瓣环3~5mm左右，在将垂直静脉纵行切开，采用7-0prolene连续缝合左心房后壁与垂直静脉的切口，在横膈水平结扎垂直静脉。
3例混合型TAPVC为3根肺静脉形成共汇至心内冠状窦，第4根肺静脉独立回流到左无名静脉。3根肺静脉引流至冠状窦的的处理方法类同心内型TAPVC，单独引流至左无名静脉的肺静脉远端切断后翻下重新改向或者重新吻合到左心耳位置。
体外循环转流65~156min（，平均（88.9±12.0）min）;；主动脉阻断21~116min，（平均（48.9±7.0）min）；6例DHCA病人体外循环46~72min，停循环31~44min。术毕56例行食管超声检查，2例肺静脉流速>1.6m/s,重新转流，心包片扩大吻合口后肺静脉流速<1.4m/s。
结果
全组手术顺利，术后死亡2例（ 2.9％），均为心下型TAPVC患儿，分别死于术后低心排血量综合征和出血。6例术后心脏肿胀，予延迟关胸，平均2~5天后关胸。生存患儿术后呼吸机辅助2～13天（，平均 （6.0±3.5）天），其中有7例患儿肺高压危象，采用镇静剂、吸一氧化氮（NO）、万艾可和波生坦治疗后好转；5例出现低心排血量综合征，无尿，或少尿，经腹膜透析2~5天后好转。其他并发症包括肺部感染3例， 1例可疑霉菌感染、肺水肿3例、胸腔积液2例、气胸2例。ICU滞留时间5～19 天，（平均 （8.0±2.9）天）。
术后患儿随访6个月~3年，。每半年心脏超声检查无残余分流，吻合口均无明显梗阻，肺静脉血流流速1.1m/s~ 1.42m/s。2例患儿术后半年首次复查出现右侧肺静脉血流流速增快2.2m/s,术后3年仍然未下降至正常，在继续随访中。58例心功能明显改善，心影明显缩小，肺充血消失。肺静脉血流速术后3年随访降至（0.9±0.2）m/s。
讨论
一、术前诊断和准备
因TAPVC可合并其他大多数先天性心脏病变，由于症状变化多端，所以早期诊断特别困难〔3〕。超声心动图是最常用的明确诊断TAPVC的手段，可以明确其解剖分型。超声心动图安全而准确，对很多患儿来说，无须做心导管检查，必要时可以做CT检查提供TAPVC的类型。本组所有病例都通过心脏超声明确后直接手术，有12 例经CT检查后明确肺静脉的走行。肺静脉梗阻患儿可有进行性缺氧，体循环低灌注和进行性血液动力学衰竭，并常有进行性代谢性酸中毒，在生后3个月内病死率可达50％，应尽可能早期手术治疗〔4〕，尤其对于下腔型TAPVC的垂直静脉穿过膈肌处易出现梗阻，有时还需经过肝实质内静脉回流，病情恶化迅速，一旦确诊即可手术。新生儿期由于梗阻常出现充血性心力衰竭并不是手术死亡的危险因素。
15例患儿术前给予插管进行机械过度通气和 100％的氧，这样可以降低肺血管阻力，并最大程度的提高氧运输。前列腺素的使用可以保持动脉导管的开放，动脉导管可以作为右向左分流的保护性通道。及时尽早纠正代谢性酸中毒，以提高对儿茶酚胺药物的敏感性。如果这些措施不能改善氧合和体循环灌注，应考虑实施急诊或亚急诊手术。对术前有严重代谢紊乱且无法纠正的病人，术前阶段性使用ECMO是非常有用的〔4〕，可以纠正和稳定脏器功能，可以改善这类危重婴儿的预后。
二、手术方法和技术探讨
不同的外科医生使用的手术技术也不尽相同，有些使用深低温停循环技术（DHCA），而有些尽量避免使用DHCA。所有技术步骤的目的都是将肺静脉连接到左心房，消除所有异常连接，并纠正任何合并的其他畸形，包括房间隔缺损。
1.心上型TAPVC
对于心上型TAPVC，术中应充分游离左右肺动脉的分支，以便减少以后吻合口的张力〔5〕，结扎垂直静脉时一定要小心，避免损伤紧贴垂直静脉的左侧膈神经。我们认为目前理想的方法是从主动脉和上腔静脉之间径路，在肺静脉共汇和左心房之间做一个宽大的吻合口，避免缝线荷包样收缩，而造成肺静脉吻合口的残余梗阻。通过右心房切口用心包片关闭房间隔缺损或者卵圆孔，以扩大左心房容量。
2.心内型TAPVC
经右心房切口修补，对于冠状窦回流的病人，冠状窦去顶，但不能太靠三尖瓣瓣环处，将冠状窦口与房间隔缺损相连〔6〕。使左心房和冠状窦之间形成一个大型开口。使用补片关闭房间隔缺损，补片应足够宽大，并将冠状窦口也包绕在其中，引导肺静脉和心脏静脉血流至左心房。对于2例肺静脉直接连接到右心房的病人，使用板障将血流通过扩大房间隔缺损引导入左心房。
3心下型TAPVC
虽然心下型TAPVC的生理和临床表现和其他亚型有很大差异，但是外科手术修复的方法与心上型类似。但这类患儿术前肺静脉回流往往经过肝静脉再入下腔至右房，常有回流梗阻，使病婴出现青紫，低心排病情迅速恶化至多脏器衰竭，这类患儿一经诊断明确必须及时手术治疗〔6~7〕。手术方法以前采用心脏向右上翻，暴露左心房和汇总静脉做吻合，但暴露困难，而且心脏用手向上翻，心肌温度较高，不利于心肌保护，我们采用分别游离上下腔静脉和分离房间沟，从心脏右侧来暴露做行房后壁和汇总静脉，垂直静脉，再充分游离肺静脉分支和垂直静脉，在垂直静脉的远端切断，远端缝扎，近心端向上剪开与左心房后壁吻合以扩大左心房容量，如垂直静脉较短，切口可以向较粗一侧的肺静脉延伸，以保证吻合口足够大〔8~9〕。术后肺动脉高压的处理非常重要，如有必要可经肺动脉测压管持续监测，可以采取镇静，过度通气，可选用正性收缩药物和降低心脏后负荷药物，也可吸入一氧化氮或万他维。
目前尚存在争论的是垂直静脉是否要结扎，有学者认为可以让其开放，缓解肺静脉吻合口的高压，远期有可能有自行闭合的可能〔6，但有些学者认为不会自行闭合〔9，相反远期可出现左向右分流而致心衰的危险，本组病人除3例心上型 TAPVC术后肺静脉压高保持开放外，其余都结扎或切断缝合。
三、预后
大量的文献报道的结果表明〔10〕，TAPVC病人的死亡率大幅降低，从1970年代和1980年代前期的10％到30％，降低到现在的5％到9％。术后肺静脉狭窄的发生率为6％到11％；心下型或混合型TAPVC常有这种情况。术前超声诊断的准确、术中心肌保护的改善、尽可能利用肺静脉共汇的管壁和心房壁组织做吻合、避免肺静脉分支的扭曲和延迟关胸可以减低死亡率。术前严重的肺静脉梗阻程度和急诊手术的时间，以及下腔型的TAPVC都可能影响预后〔11〕。随着手术技术的提高，术后再手术率达<5％< span="">以下。虽然近来的回顾性研究发现，TAPVC手术后死亡率低，且效果较好，但是仍要重视对于肺静脉再次狭窄病人和需要再次手术的治疗方法和时间。
