植入式治疗心室间隔完整的肺动脉闭锁

　　摘要 目的：总结室隔完整型肺动脉闭锁及重度肺动脉狭窄接近闭锁患儿在开胸非体外循环下肺动脉瓣穿刺球囊扩张的镶嵌治疗经验。方法：回顾性分析2009.01-2011.02我院收治的室隔完整型肺动脉闭锁行肺动脉瓣穿刺球囊扩张术，病例11例，记录手术资料和术后监护数据，平均年龄50天，平均体重4.3kg，最小体重2.7kg,最小年龄4天。结果：9例室隔完整型肺动脉闭锁，2例重度肺动脉狭窄接近闭锁，右室发育尚可，三尖瓣Z值大于-2，全组均采用开胸术非体外下穿刺球囊扩张肺动脉瓣，手术无死亡。术后SPO2基本都能达到90％，无球囊扩张相关并发症。2例患儿出现低心排，1例术后3天延迟关胸；无住院死亡。平均随访3月，所有患儿均仍伴有轻-中度肺动脉狭窄，1例患儿因术后肺动脉狭窄再次行右室流出道补片扩大手术。结论：开胸情况下穿刺球囊扩张肺动脉瓣，可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开，对心功能影响大缺点；可消除常规外科手术体外循环对于心功能影响，以及避免导管产生并发症，提高操作的安全性和成功率。
　　室间隔完整型肺动脉闭锁（Pulmonary atresia with intact septum， PAIVS）是新生儿复杂先心病，需要在出生后不久急诊，手术病死率高。随着医学的发展，对PAIVS的治疗方法各执一词，早期患儿如何干预成为比较重要的焦点，传统手术治疗与导管介入治疗成为两种主要方法，但因其各有利弊目前尚无统一治疗原则。
　　本文旨在通过对PAIVS患儿的回顾性分析，总结镶嵌治疗在PAIVS治疗中的效果和经验。
　　一般资料
　　本中心自2009年1月至2011年2月收治的室隔完整的肺动脉闭锁，以及重度肺动脉狭窄（接近闭锁）的患儿。入组患儿11例，其中新生儿8例，婴幼儿3例，平均年龄50天，平均体重4.3kg，最小体重2.7kg,最小年龄4天，全组均在胸部正中切口，心脏不停跳，以及非体外循环下，经右室流出道距肺动脉瓣口1-1.5cm荷包缝线，使用16号静脉穿刺针，经TEE引导下穿过闭锁瓣口，导入引导钢丝及鞘管，从而扩张球囊，TEE指导下反复扩张数次，退出球囊，TEE检查过瓣前向血流情况。记录所有患儿手术资料，包括手术操作技巧及围术期监护数据，如呼吸机使用时间、监护室观察时间及术后并发症，左右患儿术后3月随访一次。
　　结果
　　术前所有患儿三尖瓣Z值大于-2，其右心室均具备3部分（即流入道、小梁部和流出道），冠状动脉无明显异常，没有右室依赖的冠状循环，所有患儿术前均应用前列腺素E1，其中5例给予术前呼吸机辅助呼吸维持，纠正代谢性酸中毒，术前SPO2 65％±5％前术前超声显示患儿均有肺动脉总干。
　　手术早期无死亡，存活率100％。无直视镶嵌治疗相关不良事件。2例患儿出现低心排，一例给予腹膜透析后好转，术后SPO2达到90％±4％，仅有一例患儿因缺氧给予BT手术，患儿平均呼吸机使用72小时±4小时，CICU逗留6天±1.4天，1例PDA自行关闭。术后随访患儿目前都保持轻到中度肺动脉狭窄。
　　术后一周后随访一次后，平均每3月随访一次，平均随访时间8月±3月，其中1例患儿因术后复查超声显示跨瓣最大流速>5m/s，于镶嵌治疗后6月再次行右室流出道补片扩大，术后流速逐渐下降，目前恢复良好压差<20mmHg，目前所有患儿都存在轻到中度肺动脉狭窄，生长发育较良好。
　　图释：
　　左图RV为右室， MPA为主肺动脉，PV显示处为肺动脉瓣闭锁
　　右图可见经穿刺球囊扩张后经过肺动脉瓣的血流
　　讨论
　　PAIVS是相对较少的先天性心脏病，其发病率占先心病的2 ％,属于导管依赖型青紫性先心病，相当数量的患儿需要在新生儿期手术干预。早期文献报道死亡率超过40％ ，长期生存率低于25％[1]，通过医学技术的进步，目前PAIVS的死亡率从以前的56％下降至16％[2]。对于该疾病的治疗一直是个难题，治疗方法及手术术式选择有一定争议[3，4]。常规PAIVS首先是维持动脉导管开放，防止发生严重缺氧及代谢性酸中毒，按照患儿三尖瓣、右室发育以及是否冠状动脉右室依赖选择手术方法。若患儿右室和三尖瓣发育很差或属于右室依赖性冠状动脉，最好选择单心室修补Fontan手术途径或者一个半心室修补。也有报道显示根据三尖瓣Z值、右室和左室长度比以及二、三尖瓣瓣环之比来选择单双心室修补途径[5]。近年来通过医学技术的进步和发展，肺动脉闭锁的患儿生存率有所上升，但手术治疗5年生存率仍只有60％[6]。
　　1938年Gross等首先成功地进行结扎动脉导管， 1966年，Rashkind等首先应用头端带有球囊导管进行球囊房间隔造口术可谓是外科和介入的鼻祖，而2002年，Hjortdal成功地把外科技术和介入治疗联合在一起，开创了镶嵌治疗（hybrid therapy）的先河。镶嵌治疗在实时影像学支持下，可以缩短或避免体外循环时间，具有创伤小，治疗及时，准确度高的特点，尤其适合心导管介入或外科技术单独无法取得满意结果的病种和情况。镶嵌治疗的提出和应用改变了先心外科传统治疗模式。
　　PAIVS治疗争议主要在于早期治疗方法的选择。改善缺氧，促使右室逐步发育以及肺动脉提供足够的血流是摆在医生面前主要问题。右室流出道补片扩大，体肺分流手术等传统手术在治疗肺动脉闭锁中维持了相当一段时间，Mayo Clinic医院的Greenwold[7]阐述了PAIVS的病例分型，并提出右心室发育较好的类型中肺动脉瓣切开是比较合适的手术方法。自从1991年Qureshi及其同事报道了在激光辅助下，经导管球囊扩张治疗PAIVS，经导管球囊扩张逐渐成为治疗肺动脉闭锁中疏通右室流出道的应用方法。PCCC[8]（Pediatric Cardiac Care Consortium）对于1039名PA/IVS的新生儿统计中报道，1982-1986至2002年-2006年在院死亡率从22％下降至10％，其中右室流出道疏通患者死亡率达到18％，而采用球囊扩张肺动脉瓣成形术的225患儿中仅有3人死亡。导管介入治疗因创伤小，避免体外循环对于患者的损伤、以及低死亡率逐渐被接受的同时也存在一定的问题。有报道显示[9]，单纯激光导引下肺动脉瓣切开有效率达到67％，但激光发射器以及护目镜价格较为昂贵。新生儿或婴儿期有严重症状的肺动脉瓣狭窄或主动脉缩窄，经皮介入因径路和血管大小常有破裂、穿孔、断离和乳头肌或腱索损伤，甚至材料脱落等并发症发生 [10] 。同时通过导管行肺动脉瓣切开术相对治疗难度较大，失败率较高[11]。Jou-kou Wang[12]等对35例PAIVS婴幼儿进行了经导管肺动脉瓣切开术，发现虽然手术对肺动脉瓣切开有一定效果，右心室收缩压从119 ± 22 降至 54 ± 13 mmHg，因为术后低氧及右室漏斗部狭窄，其中7名患儿需要进行右室流出道补片扩大，另2名需要行体肺分流手术。引起的死亡率和并发症仍是需要注意的，该组患儿中有4名患儿因心包填塞等原因没有完成介入治疗。并有一人因心包填塞早期死亡。激光伴肺动脉瓣球囊扩张还会在术中产生室上性心动过速。同时有文章报道虽然有一部分患儿可以通过传统导管下肺动脉切开缓解，但仍有大部分右室发育不良的患儿需要体肺分流术缓解低氧[13]。采用术中经皮球囊扩张或支架成形可避免上述不利因素，同时也避免体外循环的影响。对于依赖动脉导管的病种如PAIVS，尤其是肺动脉瓣膜为纤维膜性闭锁的病例，应用导引钢丝硬头、射频消融或激光等方法进行瓣膜打孔，重建肺动脉与右心室的连接，进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣。如果动脉血氧饱和度不满意，可以经肺总动脉放置动脉导管支架，提供额外肺血流。否则可以同时结扎动脉导管。开胸情况下穿刺球囊扩张肺动脉瓣，可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开，对心功能影响大缺点；可消除常规外科手术体外循环对于心功能影响，以及避免导管肺动脉切开产生并发症，提高操作的安全性、准确性和成功率[14]。本组病例术中无需心肌切开、无需体外循环、术后恢复预后相对较好、没有术后死亡、手术室滞留时间较短、术后随访情况可等各方面显示镶嵌治疗在PAIVS治疗中比较有效。本组为回顾性小样本研究，至于镶嵌治疗的指征，是否需要同时行BT手术，以及术后单双心室修补的选择可能还需要更大样本的研究和随访。
　　当然术中经皮球囊扩张治疗方法的选择与患者右室发育程度有很大关系，如何正确评估右室发育程度显得尤为关键。三尖瓣Z值以及左右心室面积之比对于右室心腔评估有非常密切的关系，同时肺动脉瓣Z值是可以预测肺动脉瓣切开术结果有效性的指标，三尖瓣Z值>-0.1,肺动脉瓣Z值>-4.1，右室和左室之比>0.65是评估单独使用介入肺动脉瓣切开有效与否的方法。当患者三尖瓣Z值<-0.8, 肺动脉瓣Z值<-4.2，右室和左室之比<0.54，术中经皮球囊扩张可同时行右室流出道补片扩大或者行BT分流手术。
　　综上所述镶嵌治疗术中经皮球囊扩张治疗PAIVS相对于单纯心导管造影肺动脉瓣切开，更加直视，手术的准确性、安全性和可操作性要远超过经腹股沟或者颈内静脉。使手术简化、安全、尤其适用于新生儿。为患儿进一步二期纠治提供良好条件。