发布于 2023-02-07 00:54

  白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病多见于16到40岁年龄阶段。女性较男性多见

  1、口腔溃疡

  几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

  2、生殖器溃疡

  约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

  3、眼炎

  约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。 4、皮肤病变

  皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。 5、关节损害

  25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。

  6、神经系统损害

  又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。

  7、消化道损害

  又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。 8、血管损害

  本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。 9、肺部损害

  肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

  本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状。对于反复出现口腔溃疡(1年内反复发作3次),应当警惕本病的可能。

  本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

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白塞病是一种全身慢性疾病,多在青壮年时期发病,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征。白塞病发病率不高,大众对其认识甚少。在我国北方,该病患病率不低于14/10万。由于白塞氏病好发与中国人、伊朗伊拉克人等国,又被称为丝绸之路病。 口腔溃疡通常是白塞病的首发症状,与一般的复发性口腔溃疡并无太大区别。溃疡呈多发性(一般为3~5个),常累及软腭和口咽,有剧痛。开始为“小结节”,很快发展成米
发布于 2023-01-24 19:26
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目前,白塞病的发病原因不详,不过它在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为“丝绸之路病”,还专门好发于16~40岁的青壮年。 在治疗白塞病上,主要通过长期的药物进行控制,大部分患者预后良好,一部分眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。大部分的白塞病出现严重并发症的概率不高。 令李天旺忧心的是,由于白塞病的发病表现多样,容易出现误诊和漏诊。因为对这个病缺乏了解,常常耽误了患者最佳治疗时间,
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发布于 2023-01-30 13:35
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发布于 2023-02-17 11:49
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口腔溃疡1年超3次或为白塞病 李东书表示,我们身边经常有人得口腔溃疡,如果是偶尔不小心咬伤后发生的,这不是问题。假如无明显原因就出现口腔溃疡,一年超过3次,就提示存在白塞病的可能。“现代人的食物营养都比较丰富,口腔溃疡往往不是维生素B缺乏所致,所以口服维生素不会有效果。有些人不太把口腔溃疡当回事,这是不对的,经常口腔溃疡必须引起足够重视。” 由于白塞病的初发临床表现损害较轻,误诊率极高。李东书指
发布于 2023-02-14 09:59
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发布于 2024-04-09 12:34
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