肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征的一类心脏疾病。猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年死亡率为4%~6%。
心肌病是指以心肌病变为主要表现的疾病,其可以分为两大类。肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征的一类心脏疾病。猝死是其主要危险,一般成人10年存活率为80%,小儿为50%,在高危病人中年死亡率为4%~6%。
肥厚型心肌病会引起呼吸困难多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺瘀血的原因。室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。会引起心悸是由于心功能减退或心律失常所致。心前区痛,多在劳累后出现,症状如心绞痛,但不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征的疾病,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻,可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
非梗阻型静息或激发时均无收缩期梗阻。肥厚型心肌病临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕,部分患者可无症状,本病常为青年猝死的原因,后期可出现心力衰竭,危害性大,但是肥厚型心肌病治疗仍然是临床医师非常棘手的问题。梗阻型可以是主动脉瓣下或心室中部梗阻,梗阻可以隐匿(可诱发)、间歇或持续存在。