1756年由法国Nicolas Andri首先报道了三叉神经痛(有时也称“脸痛”)是面部神经痛中最常见的一种,系指局限在面部三叉神经支配区域内的一种反复发作的短暂性阵发性剧烈疼痛,主要特点是骤然发作,无任何先兆,多为一侧。疼痛剧烈如刀割、电击、闪电样的疼痛持续数秒至1-2分钟,由于发作时面部有一特定表情,多数伴有面肌抽搐,故称之为“痛性抽搐”。常伴有流泪、流口水、面色潮红、结膜充血等症状。疼痛发作时,缓解期如常人,常有扳机点,病程一般较长,无神经系统阳性体征。
本病的发病率约182/10万人。本病多发于中年及老年,病始于50岁以上者多见。女性略多于男性,疼痛大多位于单侧,以右侧多见,双侧疼痛的发生率在5%左右。可分为原发性,继发性两种。
原发三叉神经痛通常指不表现有神经系统阳性体征者,其病因迄今未完全明了,推测三叉神经痛的脱髓鞘是引起三叉神经痛的主要原因,而机械性压迫,缺血,髓鞘营养代谢紊乱等可能是髓鞘脱失的诱发因素。
三叉神经感觉根的感觉神经元在受损后处于易兴奋状态,具有了在异常位点自发产生冲动的趋向,脱髓鞘的轴突自身对哪怕是小于lcm的轻微变形都极为敏感,Dever等据此进一步提出了点火假说,认为在三叉神经痛患者的脱髓鞘斑或其附近、断离轴突的远端及感觉神经节轴突化的胞体存在数目丰富的异位兴奋位点,该兴奋点处于低阈值、易兴奋状态,能自主地或在细微的、非伤害性刺激时产生冲动,另一些位点则是静息的,但具有一个微触阈,在瞬间刺激下引发一个持续数十秒的自发性点火过程,称后释放。
并且这一过程由于神经元间的正反馈作用而得到增强。神经元间的假突触性的串扰,电流从一个神经元直接兴奋相邻的神经元和交互性后释放传入性冲动诱发的非突触性释放神经递质或至间隙兴奋邻近神经元,造成感觉神经纤维的同步化后释放,使伤害性冲动被放大从而引发一个爆发性的去极化过程。
Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究,发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状。
Janett(1981)认为最常见的原因是血管(多为小脑上动脉)盘绕其无髓鞘的三叉神经根起始部,显微血管减压术可终止三叉神经痛的发作,少数病例可见静脉压迫。
继发性三叉神经痛的病因已发现的有:桥脑小脑角肿瘤(胆脂瘤、脑膜瘤、听神经瘤)、三叉神经纤维瘤、鼻咽癌、脑蛛网膜炎以及多发性硬化等。
对继发性三叉神经痛应针对病因治疗,例如肿瘤引起的三叉神经痛应手术切除肿瘤,对原发性三叉神经痛,首先应以药物治疗为主,如服药无效或药物副作用大而无法继续服药者,可考虑手术治疗。
常见的压迫三叉神经的责任血管
压迫三叉神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”,常见的责任血管有:①小脑上动脉(55%),小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻,与三叉神经入脑干处接触,主要压迫神经根的上方或上内方。②小脑前下动脉(30%),一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经,也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。③基底动脉,随年龄增长及血流动力学的影响,基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根,一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管(如永存性三叉动脉)、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支,既可以是动脉也可以是静脉。
将所有可能产生压迫的责任血管(可为一根或多根,三叉神经痛下面部疼痛患者,是由于三叉神经根上前或后部受小脑上动脉压迫;而上部疼痛者则为神经根下外部受小脑前下动脉压迫。常见的有小脑上动脉及其分支(如为岩静脉压迫须行岩静脉离断))、蛛网膜条索都“松懈”开。
有时因VA粗大硬化,是间接责任血管,会推移AICA或PICA等直接责任血管共同压迫神经,单纯于面神经处进行减压,往往无法得到满意的减压效果,同时Teflon棉絮的放置还可能占用操作空问,影响神经的暴露。于后组颅神经处充分松解蛛网膜,然后于后组颅神经之间置入Teflon棉絮,将VA逐渐抬起而远离脑干,这样可以获得大的操作空间并能更好地暴露面神经和三叉神经的REZ区。Sindou等研究也指出,垫片置入的位置应远离三叉神经根部,实现真正意义上的减压,才能获得良好的远期疗效。从后组颅神经处由下而上逐渐垫人Teflon棉絮,将VA抬起,正是符合完全减压的原则。
有报道术中应用神经拉钩在神经鞘膜外沿神经方向给予神经反复梳理,能达到改变神经内部异常病理环境的目的,疗效较好。三叉神经感觉根部分切断手术指征:(1)多发性硬化斑压迫;(2)血管与神经根粘连太紧;(3)必需牺牲供应桥脑的动脉分支才能游离动脉;(4)桥脑固有静脉压迫;(5)未找到确定的压迫原因。
手术适应症
(1)典型三叉神经痛的表现,“扳机点”存在;(2)排除多发性硬化和CPA肿瘤;(3)药物耐受、毒副作用大、疗效差;(4)无严重器质性疾病,能耐受手术;(5)不能接受其他治疗后面部麻木;(6)术前头颅MR(3D-SPGR)检查提示三叉神经根与邻周血管关系密切;(7)患者对手术意向的选择。
病例
患者女,42岁。左侧三叉神经痛4年,常年服用卡马西平无效,伴有磨牙症状(白天和夜间均有),随着疼痛程度的加剧,接受了“微血管减压术”。“微血管减压术”出奇制胜,疼痛和磨牙症状均消失,病人彻底摆脱了三叉神经痛的折磨。
微血管减压术是国内外绝大多数学者十分推崇并且广泛应用的治疗三叉神经痛的方法,因为它是唯一针对“病因“治疗三叉神经痛的方法。相比其它疗法,它最大的好处就是能够保留三叉神经的解剖完整,解除局部血管压迫,在长期有效的解决疼痛的基础上,保留三叉神经感觉传导的完好,不会出现面部感觉的丧失。改变以往治疗后出现的面部麻木不适感,较少遗留有永久性神经功能障碍,提高患者生活质量,使广大患者愿意接受治疗。部分患者术后还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态,达到根治高血压的目的。MVD术有很好的治疗效果,也有一定的风险,要选择正规、有保障的医院来治疗。